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　　第三章 血液

　　第一節(jié) 血液的組成和理化特性

　　一、血液的組成

　　血液是由血漿(plasma)和血細(xì)胞(blood cells)組成的流體組織，具有運(yùn)輸物質(zhì)、緩沖、維持體溫恒定以及防御和保護(hù)等功能。

　　1.血漿：血漿是由晶體物質(zhì)溶液和血漿蛋白組成的。

　　(1)晶體物質(zhì)溶液：血漿的基本成分，包括水和溶解于其中的電解質(zhì)、小分子有機(jī)化合物和一些氣體。

　　(2)血漿蛋白：包括白蛋白、球蛋白和纖維蛋白原三類(lèi)。血漿蛋白的主要功能為：①形成血漿膠體滲透壓;②與甲狀腺激素、腎上腺皮質(zhì)激素、性激素等結(jié)合，使其不易經(jīng)腎臟排出;③作為載體運(yùn)輸脂質(zhì)、維生素等物質(zhì);④參與血液凝固、抗凝和纖溶等生理過(guò)程;⑤抵御病原微生物的入侵;⑥營(yíng)養(yǎng)功能。

　　2.血細(xì)胞

　　血細(xì)胞可分為紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。

　　血細(xì)胞比容(hematocrit)：血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比。正常人的血細(xì)胞比容值為：成年男性：40%～50%;成年女性：37%～48%;由于白細(xì)胞和血小板所占的容積比例很小，故血細(xì)胞比容可反映血液中紅細(xì)胞的相對(duì)濃度。

　　二、血量

　　全身血液的總量稱(chēng)之為血量(blood volume)。正常成年人的血液總量相當(dāng)于體重的7%～8%。

　　1.循環(huán)血量：全身血液的大部分在心血管系統(tǒng)中快速循環(huán)流動(dòng)。

　　2.儲(chǔ)存血量：小部分血液滯留在肝、肺、腹腔靜脈及皮下靜脈叢內(nèi)，流動(dòng)很慢。

　　三、血液的理化特性

　　1.血液的比重：全血的比重為1.050～1.060，全血比重取決于RBC數(shù)目;血漿的比重約為1.025～1.030，取決于血漿蛋白的含量;RBC的比重約為1.090～1.092，與RBC內(nèi)血紅蛋白的含量成正相關(guān)。

　　2.血液的粘度：粘度來(lái)源于液體內(nèi)部分子或顆粒間的摩擦。全血的相對(duì)粘度為4～5。

　　3.血漿滲透壓

　　(1)概念：滲透壓指的是溶質(zhì)分子通過(guò)半透膜的一種吸水力量，其大小取決于溶液中溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少，而與溶質(zhì)的種類(lèi)和顆粒的大小無(wú)關(guān)。

　　(2)膠體滲透壓：由蛋白質(zhì)形成的滲透壓稱(chēng)為膠體滲透壓。血漿膠體滲透壓主要來(lái)自白蛋白。

　　(3)晶體滲透壓：由晶體物質(zhì)所形成的滲透壓稱(chēng)為晶體滲透壓，80%來(lái)自Na+和Cl–。

　　(4)滲透壓的作用

　　晶體滲透壓：維持細(xì)胞內(nèi)外水平衡。

　　膠體滲透壓：維持血管內(nèi)外水平衡。

　　(5)注意：①與人體血漿滲透壓相等的溶液稱(chēng)為等滲溶液，臨床上常用的等滲溶液有：0.9%NaCl溶液，5%葡萄糖溶液;②能夠使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常形態(tài)和大小的溶液稱(chēng)為等張溶液，等張溶液是由不能自由通過(guò)細(xì)胞膜的溶質(zhì)所形成的等滲溶液。

　　4.血漿pH值：正常人血漿的pH值為7.35～7.45。血漿的pH值主要取決于血漿中的緩沖對(duì)，最為重要的為NaHCO3/H2CO3。

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　　第二節(jié) 血細(xì)胞生理

　　一、血細(xì)胞生成的部位和一般過(guò)程：

　　血細(xì)胞的生成過(guò)程包括增殖、分化、成熟和釋放的全過(guò)程。造血細(xì)胞在形態(tài)和功能上不同階段的變化過(guò)程與造血微環(huán)境及各種因素的影響與調(diào)節(jié)密切相關(guān)。

　　二、RBC生理

　　1.RBC的數(shù)量和形態(tài)

　　(1)RBC的數(shù)量：我國(guó)成年男性(4.0～5.5)×1012/L;我國(guó)成年女性(3.5～5.0)×1012/L;成年男性Hb濃度約為120～160g/L;成年女性Hb濃度約為110～150g/L。

　　(2)RBC的形態(tài)：正常RBC成雙凹圓碟形，無(wú)細(xì)胞核。成熟的RBC無(wú)線(xiàn)粒體，糖酵解是其獲得能量的唯一途徑。

　　2.RBC的生理特征與功能

　　(1)RBC的生理特征

　　1)可塑變形性：正常RBC在外力作用下具有變形的能力，RBC的這種特性稱(chēng)為可塑變形性。在通過(guò)口徑比它小的毛細(xì)血管和血竇孔隙時(shí)，RBC常需要變形，所以可塑變形性是RBC生存所需的最重要特性。

　　2)懸浮穩(wěn)定性：將盛有抗凝血的血沉管垂直靜置，盡管RBC的比重大于血漿，但正常時(shí)RBC下沉緩慢，表明RBC具有穩(wěn)定地懸浮于血漿中的特性，稱(chēng)為RBC的懸浮穩(wěn)定性。

　　通常以RBC的第一小時(shí)末下沉的距離表示RBC沉降的速度，稱(chēng)為RBC沉降率，簡(jiǎn)稱(chēng)血沉。

　　某些疾病(肺結(jié)核，風(fēng)濕熱等)時(shí)，多個(gè)RBC彼此能較快的以凹面相貼，形成RBC疊連。疊連以后，其表面積和容積比值減小，與血漿的摩擦力減小，于是血沉加快。疊連形成的快慢主要取決于血漿成分的變化，而不是RBC本身。

　　3)滲透脆性：RBC在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性稱(chēng)為滲透脆性，簡(jiǎn)稱(chēng)脆性。滲透脆性越大，細(xì)胞膜抗破裂的能力越低。

　　(2)RBC的功能：主要功能是運(yùn)輸O2和CO2;其次，RBC含有多種緩沖對(duì)，對(duì)血液中的酸、堿物質(zhì)有一定的緩沖作用;此外，RBC還具有免疫功能。

　　3.RBC的生成和調(diào)節(jié)

　　(1)紅細(xì)胞生成所需物質(zhì)：蛋白質(zhì)和鐵是合成血紅蛋白的重要原料，而葉酸和維生素B12是RBC成熟所必需的物質(zhì)。

　　(2)RBC生成的調(diào)節(jié)：

　　1)爆式促進(jìn)活性：促進(jìn)早期紅系祖細(xì)胞爆式集落形成。

　　2)促紅細(xì)胞生成素(EPO)：EPO促進(jìn)晚期紅系祖細(xì)胞增殖，促進(jìn)可識(shí)別紅系前體細(xì)胞分化和骨髓釋放網(wǎng)織RBC。

　　3)性激素：雄激素可提高血漿中EPO濃度，促進(jìn)紅細(xì)胞生成;而雌激素則可降低紅系祖細(xì)胞對(duì)EPO的反應(yīng)性，抑制RBC的生成。

　　4)此外，其它的激素如甲狀腺激素和生長(zhǎng)激素也可促進(jìn)RBC的生成。

　　4.RBC的破壞：RBC平均壽命120天，大部分衰老的RBC是在骨髓、脾被巨噬細(xì)胞吞噬，稱(chēng)為血管外破壞;少部分的衰老RBC在血管內(nèi)受機(jī)械沖擊而破壞，稱(chēng)為血管內(nèi)破壞。

　　三、WBC生理

　　1.WBC的分類(lèi)與數(shù)量

　　(1)WBC的分類(lèi)：①粒細(xì)胞：中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞;②單核細(xì)胞;③淋巴細(xì)胞。

　　(2)WBC的數(shù)量：正常成人(4.0～10.0)×109/L。

　　2.WBC的生理特性和功能：WBC以變形、游走、趨化、吞噬和分泌等特性為生理基礎(chǔ)，參與機(jī)體的防御功能。

　　3.WBC的生成和調(diào)節(jié)：WBC起源于骨髓的造血干細(xì)胞，在細(xì)胞發(fā)育的過(guò)程中經(jīng)歷定向祖細(xì)胞、可識(shí)別的前體細(xì)胞以及具備多種細(xì)胞功能的成熟WBC。目前對(duì)淋巴細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)機(jī)制了解不多，但粒細(xì)胞的生成受集落刺激因子調(diào)節(jié)。

　　4.WBC的破壞：由于WBC主要在組織中發(fā)揮作用，淋巴細(xì)胞還可往返于血液、組織液和淋巴之間，并增殖分化，故WBC的壽命較難準(zhǔn)確判斷。在細(xì)菌入侵時(shí)，中性粒細(xì)胞常因吞噬過(guò)量細(xì)菌，釋放溶酶體酶而發(fā)生“自我溶解”。

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　　四、血小板生理

　　1.血小板的數(shù)量和功能

　　(1)血小板的數(shù)量：正常成人血小板的數(shù)量為(100～300)×109/L。

　　(2)血小板的功能：①維持血管壁的完整性;②促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的增殖，有利于受損血管的恢復(fù);③當(dāng)血管損傷時(shí)，血小板可被激活而在生理止血過(guò)程中發(fā)揮作用。

　　2.血小板的生理特性

　　(1)粘附。

　　(2)釋放。

　　(3)聚集。

　　(4)收縮。

　　(5)吸附。

　　3.血小板的生成和調(diào)節(jié)：血小板的生成受血小板生成素(TPO)的調(diào)節(jié)。TPO主要由肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生，能刺激造血干細(xì)胞向巨核系祖細(xì)胞分化，并特異地促進(jìn)巨核祖細(xì)胞增殖、分化，以及巨核細(xì)胞的成熟與釋放血小板。

　　4.血小板的破壞：血小板壽命為7～14天。衰老的血小板可在脾、肝和肺組織中被吞噬破壞。

　　第三節(jié) 生理性止血

　　正常情況下，小血管受損后引起的出血在幾分鐘內(nèi)就可以自行停止，這種現(xiàn)象稱(chēng)為生理性止血(hemostasis)。臨床上常用小針刺破耳垂或指尖使血液自然流出，測(cè)定出血延續(xù)的時(shí)間，這段時(shí)間稱(chēng)為出血時(shí)間。出血時(shí)間的長(zhǎng)短可反映生理性止血功能的狀態(tài)。

　　一、生理性止血的基本過(guò)程

　　生理性止血包括血管收縮、血小板血栓形成和血液凝固三個(gè)過(guò)程。

　　二、血液凝固

　　血液凝固(blood coagulation)：血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程稱(chēng)為血液凝固。

　　1.凝血因子：血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)。包括因子Ⅰ～XIII、前激肽釋放酶、高分子激肽原等。

　　注意：①Ⅳ因子是鈣離子;②除鈣離子外，其余的凝血因子都是蛋白質(zhì);③血漿中具有酶活性的凝血因子都以酶原的形式存在;④除Ⅲ因子位于組織中外，其它因子均存在于新鮮血漿中，且多數(shù)在肝臟中合成;⑤因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成需要維生素K的參與，故稱(chēng)之為維生素K依賴(lài)的凝血因子。

　　2.凝血的過(guò)程：凝血是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血酶，最終使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過(guò)程。包括：凝血酶原酶復(fù)合物(凝血酶原激活復(fù)合物)的形成、凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成。

　　(1)凝血酶原酶復(fù)合物的形成：凝血酶原酶復(fù)合物可通過(guò)內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑生成。

　?、賰?nèi)源性凝血：指參與凝血的因子全部來(lái)自血液，通常由血液與帶有負(fù)電荷的異物表面接觸而啟動(dòng)。

　?、谕庠葱阅河蓙?lái)自血液之外的因子Ⅲ(組織因子，TF)暴露于血液而啟動(dòng)的凝血過(guò)程。

　　(2)凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成

　　3.體內(nèi)生理性凝血機(jī)制：外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)的啟動(dòng)中起關(guān)鍵性作用。組織因子是生理性凝血反應(yīng)過(guò)程的啟動(dòng)物。內(nèi)源性凝血對(duì)凝血反應(yīng)開(kāi)始后的維持和鞏固起非常重要的作用。

　　4.血液凝固的調(diào)控

　　(1)血管內(nèi)皮的抗凝作用。

　　(2)纖維蛋白的吸附、血流的釋放及單核-巨噬細(xì)胞的吞噬作用。

　　(3)生理性抗凝物質(zhì)：①絲氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶是此類(lèi)中最重要的抑制物。②蛋白質(zhì)C系統(tǒng)：蛋白質(zhì)C為其典型代表物，主要抑制激活的輔因子Va和Ⅷa。③組織因子途徑抑制物(TFPI)：是外源性凝血的特異性抑制物。④肝素：肝素主要是通過(guò)增強(qiáng)抗凝血酶的活性而發(fā)揮間接的抗凝作用;此外，肝素還可刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI來(lái)抑制凝血過(guò)程。

　　三、纖維蛋白的溶解

　　纖溶系統(tǒng)主要包括纖維蛋白溶解酶原、纖溶酶、纖溶酶原激活物與纖溶抑制物。纖溶的基本過(guò)程分為兩個(gè)階段：纖溶酶原的激活與纖維蛋白的降解。

　　第四節(jié) 血型和輸血原則

　　一、血型與紅細(xì)胞凝集

　　RBC上特異性抗原的類(lèi)型稱(chēng)為血型(blood group)。血型不相容的兩個(gè)人的血滴加在玻片上混合，其中的RBC可凝集成簇，這種現(xiàn)象稱(chēng)為RBC凝集，其本質(zhì)是抗原-抗體反應(yīng)。其中，RBC膜上特異的抗原在凝集反應(yīng)中稱(chēng)為凝集原，能與凝集原起反應(yīng)的特異抗體稱(chēng)為凝集素。

　　WBC上最強(qiáng)的同種抗原是人類(lèi)WBC抗原，此抗原在體內(nèi)分布廣泛，是引起器官移植后免疫排斥反應(yīng)最重要的抗原，也是鑒定親子關(guān)系的重要手段。血小板表明也有特異的抗原，此類(lèi)抗原可能與血小板減少癥的發(fā)生有關(guān)。

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　　二、紅細(xì)胞血型

　　1.ABO血型系統(tǒng)

　　(1)ABO血型的分型：根據(jù)RBC膜上是否存在A(yíng)抗原和B抗原可分為四種ABO血型：A型、B型、AB型和O型。不同血型的人的血清中含有不同的抗體，但不含有與自身紅細(xì)胞抗原相對(duì)應(yīng)的抗體。

　　(2)ABO血型系統(tǒng)的抗原：ABO血型系統(tǒng)各種抗原的特異性決定于紅細(xì)胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖鏈。

　　(3)ABO血型系統(tǒng)的抗體：血型抗體有天然抗體和免疫性抗體兩種。

　　(4)ABO血型的遺傳：ABO血型系統(tǒng)的遺傳是由9號(hào)染色體上的A、B和O三個(gè)等位基因來(lái)控制的。其中，A基因和B基因?yàn)轱@性基因，O基因?yàn)殡[性基因。因此，利用血型遺傳規(guī)律，可以推知子女可能有的血型和不可能有的血型，也就能從子女的血型表現(xiàn)型上推斷親子關(guān)系。

　　(5)ABO血型的鑒定：正確鑒定血型是保證輸血安全的基礎(chǔ)。

　　2.Rh血型系統(tǒng)

　　(1)Rh血型的分布：我國(guó)各族人群中，漢族和其它大部分民族，Rh陽(yáng)性者占到大多數(shù)。

　　(2)Rh血型系統(tǒng)的抗原與分型：目前已發(fā)現(xiàn)40多種Rh抗原，與臨床關(guān)系密切的是D、E、C、c、e 五種，其中，D抗原的抗原性最強(qiáng)。因此通常將RBC上含有D抗原稱(chēng)為Rh陽(yáng)性，反之陰性。

　　(3)Rh血型的特點(diǎn)及其臨床意義：①人的血清中不存在Rh的天然抗體。②Rh系統(tǒng)的抗體主要是IgG，可以通過(guò)胎盤(pán)。

　　三、輸血原則

　　1.首先必須鑒定血型，保證供血者與受血者的ABO血型相合;育齡期婦女和需反復(fù)輸血的病人，還必須使Rh血型相合。

　　2.輸血前必須進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)：把供血者的紅細(xì)胞與受血者的血清進(jìn)行配合試驗(yàn)，稱(chēng)為交互配血的主側(cè);再把受血者的紅細(xì)胞與供血者的血清作配合試驗(yàn)，稱(chēng)為交叉配血的次側(cè)。交叉配血試驗(yàn)結(jié)果判斷：①兩側(cè)均無(wú)凝集反應(yīng)，可以輸血;②主側(cè)凝集，不管次側(cè)是否凝集，絕對(duì)不能輸血;③主側(cè)不凝集，次側(cè)凝集，可少量、緩慢輸血，并需密切觀(guān)察受血者的情況。

　　3.隨著醫(yī)學(xué)和科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，輸血療法已經(jīng)從原來(lái)的輸全血發(fā)展為成分輸血。

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