一、再生障礙性貧血的定義?

各種原因所致的骨髓干細(xì)胞和(或)微環(huán)境損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。

二、再生障礙性貧血如何診斷?

1.慢性再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、出血和感染均較輕。一般無肝脾大。

(2)血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。

(3)骨髓象：

①造血細(xì)胞(粒細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)、巨核細(xì)胞系統(tǒng))三系或二系減少，至少一系增生不良。

②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。

病程中急性加重，則稱為重型再障Ⅱ型。

2.急性再生障礙性貧血(重型再障Ⅰ型)的診斷

(1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染及內(nèi)臟出血。

(2)血象：除血紅蛋白下降較快外，需具備下列諸項(xiàng)中之2項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對值<15×109/L。

②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L。

③血小板<20×109/L。

(3)骨髓象：

①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少。

②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

三、再生障礙性貧血如何治療?

1.支持療法 可輸注紅細(xì)胞、血小板懸液，積極防治感染。

2.慢性再生障礙性貧血的治療

(1)雄激素：司坦唑醇6～12mg/d，起效時間在服藥2個月后，在取得明顯血液學(xué)改善后，應(yīng)逐漸減量，維持治療至少1年。治療中應(yīng)注意保護(hù)肝臟。

(2)環(huán)孢素：2～5mg/(kg·d)，療程為數(shù)周至數(shù)月，對15%～75%的病例有效。

(3)中醫(yī)中藥治療：應(yīng)用補(bǔ)腎中藥治療再障可取得一定的療效，療程應(yīng)在半年以上。臨床結(jié)果表明，雄激素+環(huán)孢素+中藥聯(lián)合治療，療效優(yōu)于單藥治療。

3.急性再生障礙性貧血的治療

(1)骨髓移植。

(2)免疫抑制。

(3)造血細(xì)胞生長因子：包括粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)、粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)及促紅細(xì)胞生成素(EPO)等。

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