先天性動脈瘤是一種腦血管病，常導致蛛網膜下腔出血，并非真正的顱內腫瘤。

　　先天性動脈瘤好發(fā)于組成腦基底動脈環(huán)的動脈或其分支的遠端。頸內動脈系發(fā)生率明顯大于椎動脈系。尤其多見于頸內動脈與后交通動脈銜接點處附近。常為單發(fā)，也可以多發(fā)，甚至合并其他類型的腦血管畸形。先天性動脈瘤往往在成年以后出現(xiàn)癥狀。

　　先天性動脈瘤的動脈壁局部大都有局灶性的先天性發(fā)育缺陷，如肌層或彈力層薄弱或消失，在動脈壓的長期沖擊下，局部漸漸擴張而成為動脈瘤，常為囊性或漿果狀。偶爾成為夾層動脈瘤。也有人認為先天性動脈瘤是在某些胚胎血管殘跡留存的基礎上形成的。

　　先天性動脈瘤一般體積不大，直徑常在0.4～1.0厘米之間，也有小于0.4厘米的，即粟粒樣動脈瘤。體積大的可達5厘米直徑，文獻報道有直徑為8.5×5.5×5厘米大的巨大動脈瘤。

　　先天性動脈瘤體壁厚薄不均，一般均較薄。正常動脈壁的肌層與內膜彈力層往往止于動脈瘤的頸部，所以瘤體壁大多僅僅是一些來自輸入內膜或外膜的纖維組織，壁內常見散在的微小出血灶與含有色素的吞噬細胞，也可有慢性炎癥細胞的浸潤灶，因此在瘤體壁日漸擴大的情況下，瘤壁壞死，以致有裂隙或破裂，發(fā)生滲血或出血，是完全有可能的。另一方面，由于血液在瘤腔內流通不暢，加上瘤壁粗糙，發(fā)生完全的或部分的細栓形成也是有可能的，所以瘤腔內不一定都充滿血液，瘤腔的大小，形狀也不一定都能代表瘤體的大小與形狀。

　　先天性動脈瘤常位于腦表面，也可位于腦實質內。位于腦表面者往往逐漸擴大嵌入鄰近腦組織并與之粘連，從而壓迫鄰近腦組織乃至造成一定程度的腦組織退變、壞死。故動脈瘤破裂常導致蛛網膜下腔出血，也可形成腦實質內血腫甚至破入腦室。蛛網膜下腔出血可聚集某處形成占位性血腫。當血液聚集腦底諸池堵塞第四腦室正中孔影腦脊液循環(huán)時，可出現(xiàn)急性腦水腫(腦積水)。

　　先天性動脈瘤破裂后，早期可因5?羥色胺的作用及血管扭曲、壓迫、撕傷等，常并發(fā)近端或遠端動脈痙攣，甚至出現(xiàn)血栓形成。夾層動脈瘤可造成管腔梗阻或血栓形成而致腦梗死。因此，當動脈瘤破裂后，由于血腫，腦水腫，顱內壓增高或血塊栓子等，可能并發(fā)其他部位的腦硬塞，出現(xiàn)肉眼或鏡下腦軟化，所以動脈瘤破裂為出血性病變，但?？刹l(fā)缺血性病灶。

　　先天性動脈瘤破裂的表現(xiàn)取決于瘤體的大小和部位，起病大多急驟，突然發(fā)生劇烈的頭痛、嘔吐、意識障礙或昏迷。先天性動脈瘤破裂常有情緒激動、勞累、飲酒、懷孕末期等誘因。少數(shù)病人可以緩慢起病，并不出現(xiàn)蛛網膜下腔出血或腦實質血腫，病情可以不怎么兇險。

　　大多數(shù)先天性動脈破裂導致蛛網膜下腔出血，出現(xiàn)一系列蛛網膜下腔出血的神經系癥狀。

　　先天性動脈瘤破裂出血常有反復發(fā)作的可能，多在首次發(fā)病1個月內，尤其是第一周內再次破裂出血的機會較多。

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