一、病因

1.腺垂體功能減退癥是由不同病因引起腺垂體全部或大部受損，導(dǎo)致一種或多種垂體激素分泌不足所致的臨床綜合征。

2.最常見病因是各種垂體瘤(包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷)。

3.最典型、最嚴(yán)重病因是產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死，即Sheehan綜合征。

4.其他病因包括手術(shù)、創(chuàng)傷或放射性損傷、感染、炎癥、先天性垂體功能減退、空蝶鞍癥，垂體梗死等。

5.腺垂體組織直接受到毀損引起的為原發(fā)性，因下丘腦、垂體柄等垂體以上部位病變引起的為繼發(fā)性。

二、臨床表現(xiàn)

1.腺垂體功能減退　以垂體的靶腺即性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退為表現(xiàn)。

(1)性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，病情較重時(shí)出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。

(2)Sheehan綜合征患者多因圍生期大出血休克而致全垂體功能減退癥，其最早受影響的是生長(zhǎng)激素，最早的表現(xiàn)是產(chǎn)后無乳汁分泌，但無占位性病變表現(xiàn)。

(3)垂體及鞍上腫瘤者除有垂體功能減退外，還伴占位性病變的體征如視野缺損、眼外肌麻痹、視力減退等下丘腦綜合征。

(4)腺垂體功能減退患者有腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，與生長(zhǎng)激素缺乏協(xié)同作用，臨床表現(xiàn)為空腹血糖降低或容易發(fā)生低血糖癥。

2.腫瘤壓迫的表現(xiàn)　最常見的表現(xiàn)是頭痛及視神經(jīng)交叉受壓引起視野缺損。

3.垂體危象　各種應(yīng)激如感染(主要誘因)、勞累、中斷治療、腹瀉、嘔吐、手術(shù)及藥物(鎮(zhèn)靜催眠藥)等可誘發(fā)，表現(xiàn)為嚴(yán)重低血糖，神志障礙，休克，厭食、惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，低溫(<30℃)，循環(huán)衰竭，水、電解質(zhì)紊亂等，需立即搶救治療。Sheehan綜合征最易發(fā)生垂體危象。

【經(jīng)典例題1】

腺垂體組織受損時(shí)，哪項(xiàng)激素缺乏的癥狀出現(xiàn)最早

A.泌乳素

B.生長(zhǎng)激素

C.促性腺激素

D.促腎上腺皮質(zhì)激素

E.促甲狀腺激素

【經(jīng)典例題2】

嚴(yán)重的腺垂體功能減退癥易發(fā)生低血糖主要是缺乏

A.PRL及LH

B.PRL及TSH

C.PRL及ACTH

D.GH及TSH

E.GH及ACTH

[參考答案]1.C;2.E

三、診斷

1.病史(產(chǎn)后大出血、垂體瘤及手術(shù)、顱外傷)+垂體靶腺功能減退(有2個(gè)以上靶腺功能減退或者任意1個(gè)靶腺功能減退伴有生長(zhǎng)激素缺乏)時(shí)要考慮是否為腺垂體功能減退。

2.垂體及其靶腺激素測(cè)定降低或缺乏，可明確診斷。鞍區(qū)MRI及CT掃描明確垂體-下丘腦區(qū)有無占位病變。

3.由不明原因?qū)е碌膰?yán)重胃腸癥狀伴精神神志障礙、嚴(yán)重低血糖、昏迷、休克和電解質(zhì)紊亂(主要是低鈉血癥)患者，應(yīng)警惕垂體功能低減危象。

四、治療

1.靶腺激素替代治療　根據(jù)垂體靶腺激素缺乏情況用相應(yīng)的激素替代治療，并根據(jù)臨床治療反應(yīng)和實(shí)驗(yàn)室測(cè)定結(jié)果調(diào)整糖皮質(zhì)激素、甲狀腺素、睪酮的劑量。

(1)腎上腺皮質(zhì)功能減退：首先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，如口服潑尼松，生理劑量為宜。應(yīng)激情況下應(yīng)適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量。

(2)治療中，應(yīng)先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，再補(bǔ)充甲狀腺激素，以防腎上腺危象發(fā)生。甲狀腺激素由小劑量開始，逐漸遞增到合適劑量。

(3)男性性功能減低以長(zhǎng)效睪酮治療為宜，育齡女性需行周期治療建立“人工月經(jīng)”。

2.病因治療　激素替代僅是癥狀性治療，在查明病因后應(yīng)做病因治療，尤其各種鞍區(qū)占位病變行手術(shù)或放射治療，炎癥需相應(yīng)治療。

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