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　　第八章 新生兒黃疸

　　新生兒黃疸：新生兒期由于膽紅素代謝異常，導(dǎo)致血清膽紅素水平升高，引起以皮膚、粘膜、鞏膜黃染為主要特征的一組綜合征。 膽紅素腦病(核黃疸)

　　新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：

　?、?膽紅素生成過多：

　?、?紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多，且破壞亦多;

　?、?新生兒紅細(xì)胞壽命短(早產(chǎn)兒低于70天，足月兒約80天);

　?、?其他來源的膽紅素生成較多;

　　⑵ 血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差：

　?、?白蛋白含量相對(duì)低，早產(chǎn)兒更低;

　?、?初生兒常伴缺氧、酸中毒、低血糖，影響白蛋白與膽紅素聯(lián)轉(zhuǎn)功能;

　　⑶ 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：

　?、?肝細(xì)胞內(nèi)攝取膽紅素的Y.Z蛋白含量低;

　?、?形成結(jié)合膽紅素的功能差：葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低，活性差;

　?、?肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力差;

　　⑷ 肝腸循環(huán)增加：

　　腸道中β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽紅素;

　　初生兒正常腸道菌群建立不完善，導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和重吸收增加。

　　當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易發(fā)生黃疸或使原有黃疸加重。

　　新生兒黃疸分類：

　?、?※生理性黃疸：

　　① 一般情況良好;

　?、?足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，最遲不超過2周;

　　早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長(zhǎng)可延遲到3-4周;

　?、?每日膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dL);

　　生理性黃疸界限：足月兒<221μmol/L(12.9mg/dL)、早產(chǎn)兒<257μmol/L(15mg/dL)。

　?、?※病理性黃疸：

　　① 生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸;

　?、?血清膽紅素足月兒>221μmol/L(12.9mg/dL)、早產(chǎn)兒>257μmol/L(15mg/dL)，或每日上升>85 μmol/L(5mg/dL);

　?、?黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)：足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周;

　?、?黃疸退而復(fù)現(xiàn);

　?、?血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dL)。

　　具備以上任何一項(xiàng)可診斷為病理性黃疸

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　　新生兒黃疸病因：

　　1. 膽紅素生成過多：因過多紅細(xì)胞的破壞及腸肝循環(huán)增加，使血清末結(jié)合膽紅素升高;

　?、?紅細(xì)胞增多癥;

　?、?局部出血(血管外溶血);

　?、?新生兒溶血性疾病：

　　新生兒溶血病、紅細(xì)胞酶缺陷(G-6-PD缺乏癥)、紅細(xì)胞形態(tài)異常(遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥)、血紅蛋白病(地中海貧血);

　?、?※母乳性黃疸：

　?、?足月兒多見，全程母乳喂養(yǎng);

　?、?黃疸消退延遲，常與生理性黃疸重疊且持續(xù)不退，2-4周達(dá)高峰，6-12周消退;

　　③ 一般狀態(tài)良好;

　?、?血清未結(jié)合膽紅素增高，甚至達(dá)20 mg/dl，肝功能正常;

　　⑤ 停母乳3-5天黃疸明顯消退，膽紅素下降原水平50%以上可確診。

　?、?感染：

　　① 感染中毒癥狀;

　?、?黃疸常見，在生理性黃疸期間黃疸加重或退而復(fù)現(xiàn)，重者可出現(xiàn)核黃疸;

　?、?常伴有肝脾腫大;

　?、?早期以間膽高為主，晚期呈雙相或以直膽高為主。

　　2. 肝臟膽紅素代謝障礙：由于肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下，使血清末結(jié)合膽紅素升高;

　?、?缺氧和感染;

　　⑵ Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGT缺乏;

　?、?Gilbert綜合征：先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥;

　　⑷ Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時(shí)性新生兒黃疸;

　?、?藥物：磺胺，水楊酸鹽，VitK3，消炎痛，西地蘭;

　?、?其他：先天性甲低，垂體功能低下，先天愚型，酸中毒，開奶延遲，低蛋白血癥。

　　3. 膽汁排泄障礙：肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥;

　?、?新生兒肝炎：

　　多由病毒引起的宮內(nèi)感染所致;TORCH：弓形蟲、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒;

　　① 起病緩，常在生后1-3周出現(xiàn)黃疸，逐漸加重，呈黃綠色;

　?、?伴有不同程度消化道癥狀：厭食、惡心、嘔吐 、腹脹、腹瀉;

　?、?尿便改變：尿深黃色，大便顏色變淺，或間斷排白色便;

　　④ 肝輕-中度腫大，脾一般不大，嚴(yán)重者亦可腫大;

　?、?出血傾向;

　　⑥ 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;

　?、?實(shí)驗(yàn)室檢查：GPT↑，AFP↑，直膽↑，間膽↑。

　?、?膽管阻塞：先天性膽道閉鎖、先天性膽總管囊腫、膽汁粘稠綜合癥;

　?、?常在生后2-3周出現(xiàn)黃疸，呈進(jìn)行性加重，為黃綠色;

　?、?早期無其它癥狀，隨著肝功損害出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)、發(fā)育障礙，如未及時(shí)治療，3個(gè)月左右可發(fā)展為膽汁淤積性肝硬化，6個(gè)月左右死亡;

　?、?尿、便改變：尿似豆油色，持續(xù)性排白陶土樣便;

　?、?早期肝不大，隨著膽汁淤積肝腫大明顯，質(zhì)硬，常有脾腫大;

　?、?實(shí)驗(yàn)室檢查：早期GPT、AFP正常，晚期二者增高，總膽紅素明顯增高，以直膽為主。

　　⑶ 先天性代謝缺陷?。喊肴樘茄Y，果糖不耐受癥，糖原累積癥;

　?、?Dubin-Johnson 綜合癥。

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