第七章 循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理

【大綱要求】

【復習重點】

第二節(jié)　先天性心臟病

一、先天性心臟病概述

先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰～8‰左右，年齡越小，發(fā)病數(shù)越高。

致病因素可分為：

①遺傳因素，特別是染色體畸變，房、室間隔缺損和動脈干畸形等與第21號染色體長臂某些區(qū)帶的過度復制或缺損有關(guān)。

②環(huán)境因素很多，重要的原因有子宮內(nèi)感染(風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等)，孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響(抗癌藥、甲苯磺丁脲等)、患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥)或能造成子宮內(nèi)缺氧的慢性疾病。所以，先天性心臟病可能是胎兒周圍的環(huán)境和遺傳因素相互作用的結(jié)果。

二、先天性心臟病的分類

[分類]有無分流分為三大類。

1.左向右分流型(潛伏青紫型)：在左、右心之間或與肺動脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側(cè)分流，故平時不出現(xiàn)青紫。當劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心室時，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時性青紫。常見室間隔缺損、動脈導管未閉和房間隔缺損等。

2.右向左分流型(青紫型)：為先天性心臟病最嚴重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動脈流入左心或主動脈，直接進入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見有法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位等?！　?.無分流型(無青紫型)：心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫，只有在心力衰竭時才發(fā)生。肺動脈狹窄和主動脈縮窄等。

①一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心室超過左心室壓力時，出現(xiàn)青紫(艾森曼格綜合征)。

②肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。

③體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后。

④肺動脈高壓：P2亢進。

下列先天性心臟病屬右向左分流型的是

A.室間隔缺損

B.右位心

C.動脈導管未閉

D.法洛四聯(lián)癥

E.房間隔缺損

【正確答案】D

答案解析：先天性心臟病屬右向左分流型的是法洛四聯(lián)癥。

三、常見先天性心臟病

室間隔缺損(VSD)

室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的50%。

根據(jù)缺損的位置分為4種類型：

①流出道缺損;

②流入道缺損;

③膜部缺損;

④左室右房通道缺損。

Roger病

◆肌部

◆膜部

病理生理

分為3種類型：

(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑≤5mm，血流動力學變化不大，可無癥狀。

(2)中型室缺：缺損直徑5～10mm缺損較大，分流量較多。

(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于10mm。

一、左向右分流，主動脈缺血，生長發(fā)育遲緩!

二、左向右分流，肺動脈高壓-P2亢進。

三、左向右分流，肺動脈高壓-肺淤血--感染!

四、青紫(潛伏性、無差異)

跟房缺全一樣

當右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。

-持續(xù)性青紫、肺循環(huán)充血、體循環(huán)缺血-

失去手術(shù)機會，手術(shù)的禁忌癥。

臨床表現(xiàn)

中型缺損(缺損為0.5～1.0cm)，左向右分流多，體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發(fā)育緩慢，易患肺部感染。

大型缺損(缺損>1.0cm)常有生長發(fā)育遲緩。左向右分流量增多，體循環(huán)減少，嬰幼兒常出現(xiàn)心力衰竭，表現(xiàn)為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難。

當出現(xiàn)肺動脈高壓右向左分流時，可出現(xiàn)青紫。

查體可見：胸骨左緣3～4肋間可聞3～5/6級全收縮期反流性雜音，伴有肺動脈高壓者P2亢進。

并發(fā)癥

室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及急性細菌性心內(nèi)膜炎。

感染

[輔助檢查]

1.X線檢查

小、中型缺損者心影大致正?；蜉p度左心房、左心室增大。

大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左心室、右心室均增大。

重度肺動脈高壓時，右心室大為主，肺動脈段明顯凸出，肺門血管呈“殘根狀”。

必考點總結(jié)：

①病因-不明。

②臨床表現(xiàn)-胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音。

③輔助檢查-X線左右心室大。

④治療原則-介入或手術(shù)。

⑤并發(fā)癥-肺炎。

3歲患兒，自幼反復患肺炎，平素食少，體弱。查體：生長發(fā)育落后，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ級收縮期反流性雜音，胸片示肺血多，肺動脈段突出，左心室增大。最可能的護理診斷為

A.房間隔缺損

B.室間隔缺損

C.動脈導管未閉

D.肺動脈狹窄

E.法洛四聯(lián)癥

【正確答案】B

(1～2共用題干)

3歲女孩，近1年多，哭甚時出現(xiàn)青紫，查體，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3-4肋間可聞及Ⅳ級收縮期雜音，可觸及震顫，X線檢查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺動脈段凸出。

1.評估此患兒最可能的護理診斷是

A.室間隔缺損

B.房間隔缺損

C.肺動脈狹窄

D.動脈導管未閉

E.法洛四聯(lián)癥

【正確答案】A

2.護理過程中發(fā)現(xiàn)此患兒如出現(xiàn)永久性青紫，說明

A.動脈系統(tǒng)淤血

B.形成艾森曼格綜合征

C.靜脈系統(tǒng)淤血

D.合并肺水腫

E.合并心力衰竭

【正確答案】B

房間隔缺損，約占小兒先天性心臟病10%左右。