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2018年初級(jí)護(hù)師考試易考點(diǎn)：維生素D缺乏性手足搐搦癥

臨床表現(xiàn)

典型的臨床表現(xiàn)為驚厥、手足抽搐、喉痙攣發(fā)作，常伴有煩躁、睡眠不安、易驚、夜啼、多汗等癥狀。

1.驚厥 驚厥發(fā)作多見于嬰兒。表現(xiàn)為突然發(fā)生兩眼上翻，面肌抽動(dòng)，四肢抽動(dòng)，神志不清。發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，發(fā)作時(shí)間持續(xù)久者可有發(fā)紺。發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，精神委靡而入睡，醒后活潑如常。發(fā)作次數(shù)可數(shù)日1次至1日數(shù)次甚至數(shù)十次。一般不發(fā)熱，發(fā)作輕時(shí)僅有短暫的眼球上躥和面肌抽動(dòng)，神志仍清。

2.手足抽搐 手足抽搐多見于較大的嬰兒、幼兒和年長(zhǎng)兒童。表現(xiàn)為突然發(fā)生手足肌肉痙攣成弓狀，手腕屈曲，手指僵直，拇指內(nèi)收貼緊掌心，踝關(guān)節(jié)僵直，足趾彎曲向下，發(fā)作停止后活動(dòng)自如。

3.喉痙攣 喉痙攣主要見于嬰兒。表現(xiàn)為喉部肌肉、聲門突發(fā)痙攣，出現(xiàn)呼吸困難，吸氣時(shí)喉鳴。嚴(yán)重者可發(fā)生窒息而死亡。

4.特殊性體征 在不發(fā)作時(shí)，可通過刺激神經(jīng)肌肉引出下列體征：

(1)面神經(jīng)征：以指間或叩診錘輕擊患兒顴弓與口角間的面頰可引起眼瞼和口角抽動(dòng)者為陽性，新生兒可呈假陽性。

(2)陶瑟征：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，打氣使壓力維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)抽搐為陽性。

(3)腓反射：用叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨頭上方，可引起足向外側(cè)收縮者為陽性。

【例題】男，6個(gè)月，冬季出生，人工喂養(yǎng)，平時(shí)睡眠不安、多汗、今曬太陽后突發(fā)全身抽搐5～6次，每次1分鐘左右，驚厥停止后活潑如常，體溫37℃，你認(rèn)為該患兒發(fā)生( )

A.化膿性腦膜炎

B.低血糖休克

C.高熱驚厥

D.癲癇

E.手足搐搦癥

【答案】E

2018年初級(jí)護(hù)師考試易考點(diǎn)：維生素D缺乏性佝僂病

一、病因

1.日光照射不足

2.維生素D攝入不足 天然食物含維生素D少，若日光照射不足或未添加魚肝油等，則易患佝僂病。

3.維生素D的需要量增加

4.疾病與藥物的影響 胃腸道或肝膽疾病影響維生素D及鈣磷的吸收和利用;長(zhǎng)期服用抗驚厥藥物、糖皮質(zhì)激素均可導(dǎo)致小兒發(fā)生佝僂病。

二、臨床表現(xiàn)和輔助檢查

(一)初期 多數(shù)小兒出生3個(gè)月左右起病，主要表現(xiàn)為神經(jīng)、精神癥狀，如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭。常伴與室溫季節(jié)無關(guān)的多汗，尤其頭部多汗而刺激頭皮，致嬰兒常搖頭擦枕，出現(xiàn)枕禿。

此期常無明顯骨骼改變，X線檢查可正?；蚺R時(shí)鈣化帶稍模糊;血生化檢查血鈣濃度正?；蛏缘停诐舛冉档?，堿性磷酸酶正常或增高。若未經(jīng)適當(dāng)治療，可發(fā)展為極期。

(二)極期 除有上述癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能及智力發(fā)育遲緩。

1.骨骼改變

(1)頭部：3～6個(gè)月患兒可見顱骨軟化，重者可出現(xiàn)乒乓球樣的感覺;7～8個(gè)月患兒可有方顱或鞍形顱;前囟增寬及閉合延遲，出牙延遲、牙釉質(zhì)缺乏并易患齲齒。

(2)胸部：胸廓畸形多見于1歲左右小兒。胸部骨骼出現(xiàn)肋骨串珠，以第7～10肋最明顯;膈肌附著處的肋骨受膈肌牽拉而內(nèi)陷形成郝氏溝;胸骨突出，呈雞胸或漏斗胸，影響呼吸功能。

(3)四肢：6個(gè)月以上小兒腕、踝部肥厚的骨骺形成鈍圓形環(huán)狀隆起，稱佝僂病手鐲或腳鐲;小兒開始行走后，由于骨質(zhì)軟化，因負(fù)重可出現(xiàn)下肢彎曲，形成“O”形腿或“X”形腿。常久坐位者可見脊柱后突或側(cè)彎。

2.運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩 患兒肌肉發(fā)育不良，肌張力低下，韌帶松弛，表現(xiàn)為頭頸軟弱無力，坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能落后，腹肌張力低，腹部膨隆如蛙腹。

3.神經(jīng)、精神發(fā)育遲緩 重癥患兒腦發(fā)育受累，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠，語言發(fā)育遲緩，免疫功能低下，常伴發(fā)感染。

三、治療原則

本病治療目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形和控制病情活動(dòng)，故應(yīng)做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。

1.活動(dòng)期 合理喂養(yǎng)，多曬太陽;給予維生素D制劑，口服法：每日50～100μg(2000～4000IU)或1，25-(OH)2D30.5～2.0μg，視臨床和X線檢查情況，4周后改預(yù)防量，每日400IU;注射法：用于重癥和合并肺炎、腹瀉、急性傳染病以及無法口服者，一次肌內(nèi)注射維生素D320萬～30萬IU，3個(gè)月后口服預(yù)防量。3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒或有手足搐搦癥病史的嬰兒，在肌內(nèi)注射維生素D前2～3日至注射后2～3周，口服鈣劑，防止低鈣抽搐。

2.恢復(fù)期 在夏季多曬太陽，冬季每日給予預(yù)防量口服。

3.后遺癥期 加強(qiáng)體格鍛煉，對(duì)骨骼畸形者可采用主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)矯正。嚴(yán)重骨骼畸形者需外科手術(shù)矯治。

四、護(hù)理措施

1.定期戶外活動(dòng) 指導(dǎo)家長(zhǎng)帶小兒定期戶外活動(dòng)，直接接受陽光照射?；顒?dòng)時(shí)間由短到長(zhǎng)，從數(shù)分鐘增加至1小時(shí)以上。夏季氣溫太高，應(yīng)避免太陽直射，可在陰涼處活動(dòng)，盡量多暴露皮膚。冬季室內(nèi)活動(dòng)時(shí)開窗，讓紫外線能夠透過。

2.補(bǔ)充維生素D

(1)提倡母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食，給予富含維生素D、鈣、磷和蛋白質(zhì)的食物。如肝、蛋、蘑菇等。

(2)遵醫(yī)囑給予維生素D制劑，注意維生素D過量的中毒表現(xiàn)，如遇過量立即停服維生素D。

3.預(yù)防骨骼畸形和骨折 衣著柔軟、寬松，床鋪松軟，避免過早、過久地坐、站、走以防發(fā)生骨骼畸形。嚴(yán)重佝僂病患兒肋骨、長(zhǎng)骨易發(fā)生后骨折，護(hù)理操作時(shí)應(yīng)避免重壓和強(qiáng)力牽拉。

4.加強(qiáng)體格鍛煉 對(duì)已有骨骼畸形可采取主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的方法矯正。如遺留胸廓畸形，可做俯臥位抬頭展胸運(yùn)動(dòng);下肢畸形可施行肌肉按摩，“O”形腿按摩外側(cè)肌，“X”形腿按摩內(nèi)側(cè)肌，以增加肌張力，矯正畸形。對(duì)于行外科手術(shù)矯治者，指導(dǎo)家長(zhǎng)正確使用矯形器具。

5.預(yù)防感染 保持空氣清新，溫、濕度適宜，陽光充足，避免交叉感染。

6.健康教育

①給孕婦及患兒家長(zhǎng)講述有關(guān)疾病的預(yù)防、護(hù)理知識(shí)，宣傳母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素D、鈣和蛋白質(zhì)的食物;盡早開始戶外活動(dòng)和曬太陽;早產(chǎn)兒、雙胎兒生后1月即應(yīng)補(bǔ)充Vit D 800IU/d(20μg/d)，3個(gè)月后改為400IU/d(10μg/d);對(duì)處于生長(zhǎng)發(fā)育高峰的嬰幼兒更應(yīng)加強(qiáng)戶外活動(dòng)，給予預(yù)防量維生素D和鈣劑，并及時(shí)添加輔食。

②以示范和指導(dǎo)練習(xí)的方式講授戶外活動(dòng)、日光浴、服維生素D及按摩肌肉矯正畸形的方法。

【例題】佝僂病發(fā)病的主要原因是( )

A.食物中鈣磷比例不當(dāng)

B.食物中缺鈣

C.缺乏維生素D

D.甲狀腺素缺乏

E.缺乏維生素A

【答案】C