2020年兒科主治醫(yī)師考試隨堂測驗題（遺傳性和代謝性疾?。?/h1>

更新時間：2019-10-17 15:46:49 來源：環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽34收藏17

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摘要 2020年兒科主治醫(yī)師考試已經(jīng)越來越近了，各位考生需要抓緊時間進(jìn)行備考，為了幫助各位考生更好的投入到學(xué)習(xí)中去，查漏補(bǔ)缺，鞏固知識，小編為大家搜集整理了一些兒科主治醫(yī)師考試隨堂測驗題，僅供各位考生參考學(xué)習(xí)，希望能對大家去全力備考2020年兒科主治醫(yī)師考試有所幫助！

1、關(guān)于先天性甲狀腺功能減低的新生兒篩查，哪項是錯誤的

A、篩査測定血TSH

B、陽性結(jié)果需再抽靜脈血測定T3、T4、TSH進(jìn)一步證實

C、經(jīng)皮采新生兒足后跟血，滴于特制的濾紙片上送檢

D、生后3天采血

E、篩查測定血T3和T4

2、關(guān)于先天性甲狀腺功能減低新生兒篩查的采血時間,哪項是正確的

A、生后1個月

B、出生時臍血檢査

C、生后第1天

D、生后第3天

E、生后15天

3、篩査新生兒先天性甲狀腺功能減低癥最常用的方法是

A、骨齡測定

B、放射性核素檢查

C、干血滴紙片測定TSH

D、血清T4、TSH測定

E、TRH刺激試驗

4、下列疾病哪項不屬常染色體隱性遺傳

A、黏多糖病

B、Turner 綜合征

C、苯丙酮尿癥

D、糖原累積病

E、肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

5、導(dǎo)致染色體畸變的原因有

A、病毒感染

B、化學(xué)因素

C、母親妊娠時年齡過大

D、放射線

E、以上都是

6、糖原累積癥的主要受累組織是

A、肝臟和骨骼

B、肝臟和脾臟

C、肝臟和心臟

D、肝臟和肌肉

E、心臟和肌肉

7、肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法是

A、血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液

B、手術(shù)

C、應(yīng)用升血糖藥物

D、靜脈輸葡萄糖液

E、多次少量攝入生玉米淀粉或高碳水化合物飲食

8、經(jīng)肝細(xì)胞酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為I型糖原累積癥。當(dāng)前的治療原則為

A、首先保持血糖正常并預(yù)防和積極治療感染及控制酸中毒

B、保肝+控制感染和酸中毒

C、酶替代治療

D、控制酸中毒

E、進(jìn)行肝移植

9、糖原累積病是何種病

A、體內(nèi)糖原貯積量過少病

B、先天性糖代謝酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病

C、糖原合成代謝障礙病

D、體內(nèi)糖原貯積過多病

E、糖原分解代謝障礙病

10、糖原累積病最常見的類型是

A、Ⅳ型

B、Ⅵ型

C、Ⅰ型

D、Ⅱ型

E、Ⅲ型

正確答案及答案解析

第1題

【正確答案】 E

【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥的篩查，以生后2～3天新生兒干血滴紙片，檢測TSH濃度進(jìn)行初篩。

第2題

【正確答案】 D

【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥的篩查，以生后2～3天新生兒干血滴紙片，檢測TSH濃度進(jìn)行初篩。

第3題

【正確答案】 C

【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥的篩查，以生后2～3天新生兒干血滴紙片，檢測TSH濃度進(jìn)行初篩。

第4題

【正確答案】 B

【答案解析】Turner綜合征又稱先天性卵巢發(fā)育不全綜合征，是最常見的性染色體疾病。

第5題

【正確答案】 E

【答案解析】多種因素都是可以引起染色體畸形，母親的因素、化學(xué)因素病毒感染等。

第6題

【正確答案】 D

【答案解析】缺乏糖原代謝有關(guān)的酶，糖原合成或分解則發(fā)生障礙，導(dǎo)致糖原沉積于組織中而致病。已經(jīng)證實糖原合成和分解代謝過程中所必需的酶至少有8種，由于這些酶缺陷所造成的疾病，根據(jù)臨床表現(xiàn)和生化特征共分為13型。其中I、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變?yōu)橹鳎琁I、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主，其中以I型GSD最為多見。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷為X連鎖隱性遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳疾病。

第7題

【正確答案】 E

【答案解析】肝糖原累積癥治療少量多餐，高糖飲食。飲食中蛋白質(zhì)含量不宜過多，脂肪應(yīng)少。目前多采用生玉米淀粉口服，每次2g/kg，每4～6小時一次，減少低血糖發(fā)作。

第8題

【正確答案】 A

【答案解析】本病的病理生理基礎(chǔ)是在空腹低血糖時，由于胰高糖素的代償分泌促進(jìn)了肝糖原分解，導(dǎo)致了患兒體內(nèi)6-磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸、三酸甘油酯和膽固醇等一系列病理生化過程。因此，維持正常血糖水平可阻斷這種異常的生化過程，減輕臨床癥狀。

第9題

【正確答案】 B

【答案解析】糖原累積?。℅SD）是一類由于先天性糖代謝酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。

第10題

【正確答案】 C

【答案解析】Ⅰ型GSA是由于肝、腎等組織中葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成，是糖原累積病中最為多見者，約占總數(shù)的25%。

以上就是小編為各位考生分享的2020年兒科主治醫(yī)師考試隨堂測試題的相關(guān)內(nèi)容，希望各位考生盡快投入到復(fù)習(xí)狀態(tài)中，找到適合自己的備考方法。成功不是一朝一夕就能取得的，大家一定要堅持，要認(rèn)真復(fù)習(xí)兒科主治醫(yī)師考試，預(yù)祝大家2020年兒科主治醫(yī)師考試成功！更多信息了解，請持續(xù)關(guān)注環(huán)球網(wǎng)校。

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