1、小兒骨髓外造血時(shí)，末梢血中可出現(xiàn)

A、幼稚中性粒細(xì)胞

B、巨大血小板

C、幼稚嗜酸性粒細(xì)胞

D、幼稚單核細(xì)胞

E、幼稚淋巴細(xì)胞

2、胚胎期8個(gè)月時(shí)，體內(nèi)最主要的造血器官是

A、胸腺

B、卵黃囊

C、骨髓

D、肝脾臟

E、肝臟

3、胚胎期造血首先出現(xiàn)在

A、淋巴結(jié)

B、骨髓

C、肝臟

D、卵黃囊

E、胸腺

4、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的主要治療措施是

A、支持治療為主

B、局部注射治療為主

C、放療

D、手術(shù)治療

E、化療為主的聯(lián)合治療

5、下列有關(guān)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的X線檢查描述正確的是

A、脊椎多表現(xiàn)為脊突破壞

B、不會累及骨盆骨或頜骨

C、胸片典型改變?yōu)榉我巴噶炼仍黾映示W(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影

D、骨骼病變?yōu)槿芄切澡彺訐p害

E、病變部位骨骼呈增生性改變

6、下列有關(guān)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的描述正確的是

A、病變器官主要出現(xiàn)細(xì)胞增生性改變

B、增生的朗格漢斯細(xì)胞是最具特征性的病理改變

C、病灶均為多發(fā)性

D、EGB不僅發(fā)生于骨骼，也可累及軟組織

E、同一病變器官不會同時(shí)出現(xiàn)增生、纖維化、或壞死等不同階段的病灶

7、下列有關(guān)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥勒-雪病的描述正確的是

A、勒-雪病常無肝脾淋巴結(jié)腫大

B、勒-雪病常有內(nèi)分泌紊亂-尿崩

C、勒-雪病多在2歲后發(fā)病

D、勒-雪病常有特殊皮疹出現(xiàn)

E、勒-雪病常以骨骼損害為主

8、典型韓-薛-柯病的主要臨床特征是

A、突眼、發(fā)熱、肝脾腫大

B、出血、尿崩、肝脾腫大

C、骨質(zhì)缺損、發(fā)熱、貧血

D、骨質(zhì)缺損、突眼、尿崩

E、貧血、突眼、尿崩

9、組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的主要治療是

A、激素

B、無特殊治療

C、抗生素

D、抗病毒

E、化療

10、確診組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的診斷手段是

A、X線胸片

B、淋巴結(jié)活檢

C、腹部CT

D、骨髓檢查

E、臨床表現(xiàn)

正確答案及答案解析

第1題

【正確答案】 A

【答案解析】在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝大，同時(shí)可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復(fù)正常。

第2題

【正確答案】 C

【答案解析】胚胎第6周時(shí)骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第4個(gè)月才開始，第6個(gè)月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官

第3題

【正確答案】 D

【答案解析】胚胎期造血先后在卵黃囊、肝和骨髓形成三個(gè)不同的造血期。

第4題

【正確答案】 E

【答案解析】朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的主要治療措施是化療為主的聯(lián)合治療。

第5題

【正確答案】 D

【答案解析】X線檢查對診斷很有幫助，不少病例系由X線檢查最先發(fā)現(xiàn)。

1.胸部典型改變?yōu)榉我巴噶炼葴p低呈毛玻璃狀，兩肺彌散的網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影，或在網(wǎng)點(diǎn)狀基礎(chǔ)上有局限或彌散的顆粒陰影，須與粟粒性結(jié)核鑒別。嚴(yán)重者可見彌散性小囊腫、肺氣腫、氣胸、縱隔氣腫或皮下氣腫等。嬰幼兒常見胸腺腫大。

2.骨骼病變部位呈蟲蝕樣改變至巨大缺損，為溶骨性鑿穿樣損害，形狀不規(guī)則，呈圓或橢圓形：脊椎多表現(xiàn)為椎體破壞，偶見椎旁膿腫。下頜骨浸潤時(shí)牙槽硬板及支持骨破壞，出現(xiàn)漂浮齒征象。

第6題

【正確答案】 B

【答案解析】朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病灶可為單一性，亦可多發(fā)性。EGB僅限于骨；LS和HSC可同時(shí)侵犯多個(gè)器官，其中以肺、肝、淋巴結(jié)、骨骼、皮膚、垂體等處病變最為顯著。病變部位原有組織結(jié)構(gòu)因出血、壞死而遭到破壞，同一病變器官同時(shí)出現(xiàn)增生、纖維化或壞死等不同階段的病灶。顯微鏡下除組織細(xì)胞外，還可見到嗜酸細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和充脂性組織細(xì)胞（即泡沫細(xì)胞）等，但不見分化極差的惡性組織細(xì)胞;最具特征性的是可見增生的朗格漢斯細(xì)胞(LC)。

第7題

【正確答案】 D

【答案解析】勒-雪病多在嬰兒期發(fā)病，起病急，病情重，病變廣泛，以軟組織器官損害為主，可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)器官；以發(fā)熱、皮瘆、肝脾淋巴結(jié)腫大為主要特征。

1.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一致。

2.皮疹出現(xiàn)較早，多分布于軀干、頭皮發(fā)際部；為紅色或棕黃色斑丘瘆，繼而呈出血性，亦可呈濕瘆樣、脂溢性皮疹，以后結(jié)痂，脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時(shí)存在，常成批發(fā)生。

3.肝、脾和淋巴結(jié)腫大肝、脾呈中、重度腫大，脾大較為明顯；常有肝功能異常和黃疸；多有淋巴結(jié)腫大。

4.呼吸道癥狀常有咳嗽、氣促、青紫，但肺部體征不明顯?？珊喜⒎未笈莼蜃园l(fā)性氣胸等?？捎写锇Y狀，甚至導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。

5.其他中耳炎、貧血、腹瀉、營養(yǎng)不良等。

第8題

【正確答案】 D

【答案解析】韓-薛-柯病多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。以骨質(zhì)缺損、突眼和尿崩為主要特征。

1.骨質(zhì)缺損最早、最常見為顱骨缺損，還可見下頜骨破壞，牙齒松動(dòng)、脫落，齒槽膿腫等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

2.突眼由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè)。

3.尿崩為垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個(gè)別患兒可見蝶鞍破環(huán)。

4.其他可有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。

第9題

【正確答案】 A

【答案解析】糖皮質(zhì)激素是治療組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎最常用方法，主張?jiān)缙趹?yīng)用，療程尚無一致意見。

第10題

【正確答案】 B

【答案解析】淋巴結(jié)活檢是診斷本病的重要依據(jù)。

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