1、關(guān)于激素的共同特征錯(cuò)誤的是

A、游離激素在血中的半衰期都很短

B、部分激素是以激素原形式分泌，進(jìn)入靶組織后轉(zhuǎn)換成活性激素產(chǎn)生作用

C、激素在血中的濃度都很高

D、激素必須通過其受體產(chǎn)生作用

E、只有游離的激素才能與其受體結(jié)合而產(chǎn)生作用

2、關(guān)于甲狀旁腺功能減退癥錯(cuò)誤的是

A、可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性鈣化

B、PTH不降低可除外甲狀旁腺功能減退癥

C、甲狀旁腺素(PTH)減少或作用障礙而引起的鈣、磷代謝異常

D、低鈣血癥和高磷血癥

E、可表現(xiàn)為手足搐搦、癲癇發(fā)作

3、甲狀旁腺素的靶器官主要有

A、骨和腎

B、肝和骨

C、肝和腎

D、骨和腸

E、腎和腸

4、原發(fā)性甲狀旁腺功能減退的實(shí)驗(yàn)室檢查常表現(xiàn)為

A、24小時(shí)尿鈣低于健康兒

B、血清堿性磷酸酶(ALP)正常

C、低血鈣，常低于1.88mmol/L(7.5mg/dl)

D、血磷多高于正常上限的1.78mmol/L(5.5mg/dl)

E、以上都是

5、21羥化酶缺陷單純男性化型的男孩多表現(xiàn)為

A、周圍性性早熟

B、早期睪丸明顯增大

C、外生殖器畸形

D、失鹽表現(xiàn)

E、中樞性性早熟

6、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷失鹽型出現(xiàn)失鹽表現(xiàn)，多發(fā)生于

A、生后6～8周

B、生后4～6周

C、生后<1周

D、生后1～2周

E、以上均不是

7、關(guān)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷，錯(cuò)誤的是

A、典型的發(fā)病率高于非典型

B、典型的發(fā)病率低于非典型

C、分為典型和非典型

D、典型分為失鹽型和單純男性化型

E、典型為重型，非典型為輕型

8、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷是

A、性連鎖顯性遺傳

B、染色體病

C、常染色體顯性遺傳

D、性連鎖隱性遺傳

E、常染色體隱性遺傳

9、以下哪項(xiàng)是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)的最常見類型

A、11β-羥化酶缺乏癥

B、醛固酮合成酶缺乏

C、17α-羥化酶缺乏癥

D、3β-羥類固醇脫氫酶缺乏癥

E、21-羥化酶缺乏癥

10、加壓素試驗(yàn)的目的是

A、鑒別診斷高血壓

B、鑒別診斷垂體疾病

C、鑒別中樞性和腎性尿崩癥

D、鑒別是否尿崩癥

E、鑒別診斷腎臟疾病

正確答案及答案解析

第1題

【正確答案】 C

【答案解析】激素在血中濃度很低但是生理作用非常明顯。

第2題

【正確答案】 B

【答案解析】同時(shí)測(cè)定血鈣和PTH對(duì)診斷更有價(jià)值。低鈣血癥對(duì)甲狀旁腺是一種強(qiáng)烈刺激，當(dāng)血清總鈣≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時(shí)，血PTH增加5～10倍。故低血鈣時(shí)，如血PTH在正常范圍，仍屬甲狀旁腺功能減退。假性甲旁減和假假性甲旁減患者血PTH水平均增高。

第3題

【正確答案】 A

【答案解析】甲狀旁腺素是通甲狀腺主細(xì)胞合成和分泌的多肽激素，它通過腎和骨來實(shí)現(xiàn)升高血鈣，降低血磷的作用。1.對(duì)骨的作用，甲狀旁腺素能動(dòng)員骨鈣入血，使血鈣升高。一是它作用于骨細(xì)胞膜系統(tǒng)，促使鈣轉(zhuǎn)運(yùn)入細(xì)胞外液，這是其快速效應(yīng)；此外還可加強(qiáng)破骨細(xì)胞的活動(dòng)，使骨鈣大量入血，這一效應(yīng)為延緩效應(yīng)。兩個(gè)效應(yīng)相互配合，不僅能迅速升高血鈣，還能維持很長(zhǎng)時(shí)間。2.對(duì)腎的作用：一是甲狀旁腺激素能抑制近球小管對(duì)磷酸鹽的重吸收，又能促進(jìn)遠(yuǎn)球小管對(duì)ca2+的重吸收，通過腎可保鈣排磷。二是激活近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)1，25羥化酶使膽鈣化醇在腎內(nèi)轉(zhuǎn)化為活性形式的1.25-二羥膽鈣化醇，經(jīng)血液運(yùn)送至腸，促進(jìn)腸吸收鈣。

第4題

【正確答案】 E

【答案解析】原發(fā)性甲狀旁腺功能減退的診斷和實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血鈣、磷、堿性磷酸酶測(cè)定低鈣血癥是重要的診斷依據(jù)。多數(shù)患者血磷增高，堿性磷酸酶正常。

2.尿鈣和尿磷排量一般尿鈣減少，尿磷排量也減少。但在鈣敏感受體基因突變時(shí)，尿鈣排出增加。

3.血鎂測(cè)定

4.血iPTH測(cè)定一般低于正常，也可在正常范圍。同時(shí)測(cè)定血鈣和PTH對(duì)診斷更有價(jià)值。低鈣血癥對(duì)甲狀旁腺是一種強(qiáng)烈刺激，當(dāng)血清總鈣≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時(shí)，血PTH增加5～10倍。故低血鈣時(shí)，如血PTH在正常范圍，仍屬甲狀旁腺功能減退。假性甲旁減和假假性甲旁減患者血PTH水平均增高。

5.骨X線片。

6.心電圖、腦電圖、頭顱CT。

7.眼底和裂隙燈檢查。

8.必要時(shí)進(jìn)行甲狀腺、腎上腺、性腺、糖代謝等檢查。

第5題

【正確答案】 A

【答案解析】性早熟指青春期發(fā)育過早出現(xiàn)。一般定為男孩在9歲前、女孩8歲前出現(xiàn)青春期發(fā)育者性早熟可分為真性（又稱為中樞性完全性）性早熟和假性（又稱為周圍性不完全性）性早熟兩類。

單純男性化型21-羥化酶不完全性缺陷，在腎上腺皮質(zhì)代償性增生情況下，皮質(zhì)醇和醛固酮的合成可達(dá)到生理水平，故臨床可無失鹽表現(xiàn)。由于合成過量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表現(xiàn)。

男性化表現(xiàn)有：①陰毛、腋毛及胡須的早現(xiàn)；過早出現(xiàn)痤瘡，皮膚粗厚，肌肉發(fā)達(dá)有力，寬肩，窄髖等男性體格，嗓音粗，音調(diào)低。②女性陰蒂肥大，嚴(yán)重者外生殖器性別難辨，如不同程度的陰唇融合似陰囊，或類似男性尿道下裂樣改變。③男性陰莖增大但睪丸不大，至骨齡達(dá)12歲后可出現(xiàn)真性性早熟。④幼年時(shí)身高增長(zhǎng)過快，骨齡超過患兒身高齡及實(shí)際年齡，由于骨骺早期愈合致最終身材矮小。

第6題

【正確答案】 D

【答案解析】男性化伴失鹽型：由于21-羥化酶嚴(yán)重缺乏，皮質(zhì)醇和醛固酮分泌皆不足，臨床以腎上腺皮質(zhì)功能不全表現(xiàn)為主。常在生后1～2周內(nèi)出現(xiàn)精神萎靡，拒奶，嘔吐，腹瀉和脫水，消瘦，呼吸困難甚至紫紺及皮膚黏膜色素沉著顯著。常因診斷、治療不及時(shí)而早期死亡。

電解質(zhì)紊亂特點(diǎn)：低血鈉，低血氯，高血鉀及代謝性酸中毒。女嬰可見外陰兩性畸形，而男嬰陰莖增大但在1歲內(nèi)常不明顯。

第7題

【正確答案】 A

【答案解析】在世界范圍內(nèi)典型的21-OHD型的發(fā)病率約為1：15000，不典型的21-OHD型發(fā)病率約1：1000。

第8題

【正確答案】 E

【答案解析】先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)是一組常染色體隱性遺傳性疾病。

第9題

【正確答案】 E

【答案解析】先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，由于腎上腺皮質(zhì)類固醇合成過程中某些酶的先天性基因缺陷，使皮質(zhì)醇分泌不足，經(jīng)負(fù)反饋?zhàn)饔么碳ご贵w分泌ACTH增多,而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。同時(shí)影響鹽皮質(zhì)激素及性激素生物合成紊亂。目前能明確的酶缺陷有9種，臨床上最常見的是21-羥化酶缺陷，其次為11β羥化酶，17α羥化酶及3β羥類固醇脫氫酶缺陷等。

第10題

【正確答案】 C

【答案解析】加壓素試驗(yàn)，用于鑒別中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。禁飲和加壓素試驗(yàn)可聯(lián)合進(jìn)行。方法：給予水溶性垂體后葉素5U（或AVP0.1U/kg）皮下注射。注射后2小時(shí)內(nèi)，每15分鐘留尿1次，監(jiān)測(cè)指標(biāo)同上，試驗(yàn)結(jié)束時(shí)取血測(cè)血鈉和血滲透壓。觀察用藥前后尿量和尿比重的變化，中樞性尿崩癥尿量明顯減少，尿比重和尿滲透壓明顯上升，尿滲透壓較給藥前增加50%以上。如果尿量和尿比重?zé)o明顯變化，甚至出現(xiàn)面色蒼白、腹痛、嘔吐等反應(yīng)需終止試驗(yàn)，診為腎性尿崩癥。

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