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2020年內科主治醫(yī)師考試試題與答案（專業(yè)實踐能力）：血液病

一、A1

1、下列哪項結果診斷缺鐵性貧血最有意義

A、紅細胞平均體積降低

B、紅細胞平均血紅蛋白濃度降低

C、紅細胞平均直徑變小

D、血清鐵降低

E、骨髓象幼紅細胞增生活躍

二、A2

1、男性，25歲。發(fā)熱，牙齦出血，皮膚瘀點、瘀斑5天，胸骨壓痛明顯，肝脾不大。Hb 70g/L，WBC 50×109/L，PLT 20×109/L，骨髓增生極度活躍，原始細胞0.9，考慮為急性淋巴細胞白血病。符合其特點是

A、過氧化物酶陽性

B、可見Auer小體

C、非特異酯酶陽性

D、蘇丹黑染色陰性

E、糖原PAS(+)或成塊

2、患者，女性，18歲。雙下肢反復出現(xiàn)瘀點、瘀斑1年，脾剛可觸及。血紅蛋白90g/L，白細胞6×109/L，血小板40×109/L，出血時間5分鐘，凝血時間正常。最可能的診斷是

A、血管性假血友病

B、特發(fā)性血小板減少性紫癜

C、過敏性紫癜

D、脾功能亢進

E、再生障礙性貧血

3、女性ITP患者，血小板20×109/L，骨髓增生活躍，巨核細胞200個/片，產板巨核細胞減少，以下哪項治療不適宜

A、如患者妊娠可采用大劑量免疫球蛋白

B、如患者應用激素無效也可加用長春新堿

C、反復輸濃縮血小板

D、首選糖皮質激素

E、激素使用6個月無效可行脾切除

三、A3/A4

1、患者，女性，14歲，發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結腫大伴乏力3個月。兩頜下、頸部、腋窩及腹股溝淋巴結均明顯腫大。胸骨有壓痛，肝肋下2cm，脾肋下4cm，血紅蛋白35g/L，白細胞28×109/L，外周血原始細胞57%，血小板55×109/L，骨髓增生極度括躍，原始細胞占84%，胞質未見棒狀小體，涂片中有較多退化細胞。

<1> 、本病最可能的診斷是下列哪一種疾病

A、急性淋巴細胞白血病

B、急性粒細胞白血病

C、急性早幼粒細胞白血病

D、急性單核細胞白血病

E、急性粒-單核細胞白血病

<2> 、如果做細胞化學染色，下列哪種結果會不支持診斷

A、SBB陽性

B、PAS陽性

C、AS-DNCE陰性

D、NAP積分175分

E、POX陰性

<3> 、目前對本病診斷的常見分型標準為

A、FAB法

B、骨髓形態(tài)學檢查法

C、免疫分型法

D、MIC法

E、染色體核型檢查

<4> 、治療的方案可以為

A、VAD

B、VDLP

C、CHOP

D、BVD

E、MA

2、女性患者，26歲，牙齦出血伴乏力7天，近2日皮膚出現(xiàn)片狀瘀斑。實驗室檢查：白細胞3.4×109/L，血小板25×109/L，Hb 70g/L，血漿纖維蛋白原1.5g/L;骨髓有核細胞增生明顯活躍，異常早幼粒細胞0.85，其胞漿內充滿粗大、染紫紅色的嗜天青顆粒，可見較多的Aure小體。

<1> 、患者出血的主要原因是

A、ITP

B、血小板減少

C、凝血因子缺乏

D、血小板減少伴功能障礙

E、急性早幼粒細胞白血病引起的血小板減少和凝血異常

<2> 、首選的治療方案應為

A、小劑量阿糖胞苷

B、DA方案

C、HA方案

D、DA方案+小劑量肝素

E、維A酸+小劑量肝素

<3> 、該患者檢查染色體基因，下列哪項符合

A、t(8;21)(q22;q22)

B、t(15;17)(q22;q21)

C、t(8;21)(q22;q22)

D、t(8;14)(q24;q32)

E、t(9;22)(q34;q11)

3、女性，24歲。牙齦出血伴月經過多1年，下肢皮膚散在出血點及瘀斑，血紅蛋白72g/L，白細胞4.6×109/L，血小板計數(shù)42×109/L。

<1> 、最可能的診斷為

A、急性白血病

B、過敏性紫癜

C、特發(fā)性血小板減少性紫癜

D、再生障礙性貧血

E、缺鐵性貧血

<2> 、該患者激素治療半年后，效果不佳，首先應考慮

A、加大糖皮質激素劑量繼續(xù)使用

B、改用達那唑

C、抗纖溶治療

D、血漿置換

E、脾切除

<3> 、若該患者治療中出現(xiàn)嚴重出血，首選治療

A、西咪替丁

B、云南白藥

C、大劑量丙種球蛋白

D、皮質激素

E、長春新堿

4、患者女，16歲，月經量多，1年來逐漸面色蒼白，乏力，Hb70g/L，部分紅細胞大小不等，中心淡染;骨髓中鐵粒幼細胞減少。

<1> 、該患者可能的診斷是

A、巨幼細胞貧血

B、缺鐵性貧血

C、再生障礙性貧血

D、珠蛋白生成障礙性貧血

E、白血病

<2> 、最佳的治療方案是

A、輸新鮮血

B、維生素B12+鐵劑

C、葉酸+鐵劑

D、維生素C+鐵劑

E、鐵劑

5、女性，65歲。劍突下隱痛3年，與飲食有關，間有黑便，肝脾未捫及。實驗室檢查：HB61g/L，WBC6.2×109/L，PLT140×109/L，MCV62fl，MCHC25%。骨髓外鐵染色陰性。

<1> 、本病診斷的金標準為

A、血片中紅細胞體積小、中心淡染

B、小細胞低色素性貧血

C、血清總鐵結合力升高

D、骨髓鐵染色顯示骨髓小粒消失

E、含鐵血黃素尿

<2> 、對上述治療效果反應最早的指標是

A、葉酸、維生素B12含量升高

B、血紅蛋白升高

C、紅細胞數(shù)量

D、網織紅細胞計數(shù)

E、鐵蛋白含量升高

<3> 、患者采取治療后，問待血紅蛋白正常后，仍需服用鐵劑

A、7天

B、3周

C、1-2個月

D、4-6個月

E、1年

6、患者男，46歲，農民，疲乏無力、面色蒼白近1年，近來出現(xiàn)上腹痛，消瘦。查體：貧血貌，上腹部壓痛。血象：紅細胞2.0×109/L，血紅蛋白 70 g/L，白細胞 7.6×109/L，中性粒細胞0.50，淋巴細胞0.26，嗜酸性粒細胞0.14，血清鐵蛋白10μg/L，血片中成熟紅細胞中央淡染區(qū)擴大，擬診為缺鐵性貧血。

<1> 、該患者給予硫酸亞鐵0.3g/次，3次/d，口服，治療一個月效果不佳，其原因為

A、病因未去除

B、診斷不正確

C、未使用注射鐵劑

D、未合并應用維生素C

E、所給鐵劑劑量不夠

<2> 、根據(jù)題干所提供的線索，該患者可能的病因為

A、吸收障礙

B、營養(yǎng)不良

C、消化性潰瘍

D、胃腸道腫瘤

E、腸道鉤蟲病

<3> 、若該患者為女性，病史方面應補充

A、家族史

B、現(xiàn)病史

C、個人營養(yǎng)史

D、婚姻史

E、月經生育史

<4> 、若該患者查出胃腸道腫瘤，需手術治療，擬行注射鐵劑治療，若患者體重60kg，其需鐵劑總量約為

A、1000mg

B、1600mg

C、1800mg

D、2000mg

E、2500mg

7、老年男性患者，近2月來感頭暈、乏力、心悸不適來院檢查，查體：貧血貌，皮膚干燥，指甲脆裂。淺表淋巴結未觸及，肝脾不大。實驗室檢查：血紅蛋白70g/L，網織紅細胞計數(shù)0.005，血片示小細胞低色素性貧血改變，血清鐵6.2μmol/L，總鐵結合力92μmol/L，糞便檢查鉤蟲卵(+)。

<1> 、該病病因治療最主要的措施應是

A、驅鉤蟲

B、口服鐵劑

C、注射鐵劑

D、口服維生素C

E、進食含鐵量高的飲食

<2> 、該患者采用鐵劑治療，顯示療效最早的指標是

A、血紅蛋白上升

B、網織紅細胞增高

C、紅細胞計數(shù)升高

D、紅細胞平均體積增大

E、血清鐵上升

<3> 、本病鐵劑治療的最終目的是使

A、血常規(guī)恢復正常

B、紅細胞形態(tài)恢復正常

C、血清鐵恢復正常

D、總鐵結合力恢復正常

E、補足貯存鐵

8、男性，15歲，自幼貧血，查體：鞏膜輕度黃染，肝不大，脾肋下1cm，化驗Hb 80g/L，網織紅細胞10%，WBC 5.0×109/L，PLT 200×109/L，紅細胞內可見海因小體，紅細胞脆性試驗和自體溶血試驗均正常。

<1> 、最可能的診斷是

A、海洋性貧血

B、G6PD缺乏癥

C、丙酮酸激酶缺乏癥

D、不穩(wěn)定血紅蛋白病

E、遺傳性球形細胞增多癥

<2> 、下列有助于確定診斷的進一步檢查是

A、異丙醇試驗和熱變性試驗

B、高鐵血紅蛋白還原試驗

C、血紅蛋白電泳

D、骨髓檢查

E、尿ROUS試驗

<3> 、下列防治措施不正確的是

A、對癥治療

B、防治感染

C、避免服用磺胺類藥物

D、避免用氧化藥物

E、重型者脾切除

9、男性，16歲。黃疸貧血伴關節(jié)疼痛2個月， 體檢鞏膜黃染，脾肋下3cm，HGB 62g/L，白細胞和血小板正常，網織紅細胞0.25，外周血涂片成熟紅細胞形態(tài)正常，尿隱血試驗陰性。

<1> 、該患者最可能的診斷是

A、地中海貧血

B、巨幼細胞貧血

C、缺鐵性貧血

D、溶血性貧血

E、再生障礙性貧血

<2> 、為明確診斷尚需做的檢查是

A、肝功能

B、免疫球蛋白電泳

C、Coombs試驗

D、腹部超聲

E、骨髓檢查

<3> 、首選的治療措施是

A、長春新堿

B、環(huán)磷酰胺

C、大劑量丙種球蛋白

D、糖皮質激素

E、脾切除

<4> 、經治療緩解1年后又出現(xiàn)上述癥狀，應采取的措施是

A、干擾素

B、環(huán)磷酰胺

C、脾切除

D、大劑量丙種球蛋白

E、ATG

答案及解析

一、A1

1、

【正確答案】 D

【答案解析】 血清鐵減低，總鐵結合力升高，轉鐵蛋白飽和度降低是缺鐵性貧血的特征性改變。

二、A2

1、

【正確答案】 E

【答案解析】 ALL細胞化學染色為過氧化物酶(-)，糖原PAS反應(+)呈塊狀或顆粒狀、非特異酯酶(-)、中性粒細胞堿性磷酸酶增加。

2、

【正確答案】 B

【答案解析】 從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙最可能的診斷是特發(fā)性血小板減少性紫癜。

3、

【正確答案】 C

【答案解析】 ITP患者自身存在血小板抗體，反復輸注濃縮血小板加重抗體的產生。ITP患者在無出血傾向時可不予輸注血小板。

三、A3/A4

1、

【正確答案】 A

【答案解析】 患者表現(xiàn)為多部位淋巴結腫大、肝脾大，白細胞增高而紅細胞、血小板減少，骨髓增生活躍，提示為白血病;Auer小體見于ANLL，此題選項中A符合。

【正確答案】 A

【答案解析】 M1(急性粒細胞白血病未分化型)SBB陽性，A與此題無關。

【正確答案】 A

【答案解析】 對于急性白血病，目前臨床主要使用FAB分型(法英美分型)。

【正確答案】 B

【答案解析】 VP方案(長春新堿、潑尼松)，兒童緩解率80%～90%，成人50%。目前常采用的是VDLP方案(VDP+門冬酰胺酶)。

2、

【正確答案】 E

【答案解析】 根據(jù)異常早幼粒細胞0.85，其胞漿內充滿粗大、染紫紅色的嗜天青顆粒，可見較多的Aure小體，可推斷為AML-M3。出血是因為血小板減少和凝血異常。

【正確答案】 E

【答案解析】 患者為急性早幼粒細胞貧血，導致出現(xiàn)DIC，需要及時應用肝素抗凝。維A酸(ATRA)能誘導白血病細胞株(如HL-60細胞)和APL原始細胞分化。

【正確答案】 B

【答案解析】 M3常見的染色體和基因特異改變?yōu)閠(15;17)(q22;q21)。

3、

【正確答案】 C

【答案解析】 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞正?；蛟龆啵约叭狈θ魏卧驗樘卣?。

【正確答案】 E

【答案解析】 脾切除是治療本病的有效方法之一。有效率約為70%～90%。其機制為：

(1)減少血小板抗體的產生。

(2)去除血小板破壞的主要場所。

脾切除的指征為：①糖皮質激素治療3～6個月無效者;②糖皮質激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者;③對糖皮質激素應用有禁忌者;④51Cr核素標記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。

【正確答案】 C

【答案解析】 大劑量靜滴丙種球蛋白可封閉單核-巨噬細胞的Fc受體，非特異性地阻斷Fc受體介導的巨噬細胞功能，使自身抗體介導的血小板破壞減少;同時可通過免疫調節(jié)減少自身抗體的合成，抑制血小板抗體與血小板抗原的結合，減少血小板的破壞;還可增加骨髓中血小板的產生，從而使外周血中血小板數(shù)量短期內迅速上升。

4、

【正確答案】 B

【答案解析】 缺鐵性貧血血象，血片中紅細胞大小不一，中心淡染區(qū)增大，呈小細胞低血素性貧血。

骨髓中鐵染色顯示骨髓小?？扇旧F消失，鐵粒幼細胞減少。

【正確答案】 D

【答案解析】 缺鐵性貧血治療首選口服鐵劑，維生素C可加強鐵劑的吸收。

5、

【正確答案】 D

【答案解析】 缺鐵性貧血骨髓象檢查可見骨髓小粒消失，為診斷金標準。

【正確答案】 D

【答案解析】 口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網織紅細胞增多，高峰在開始服藥后5-10天。

【正確答案】 D

【答案解析】 貧血患者糾正后至少需要維持治療4～6個月，或者血清鐵蛋白恢復到50μg/L以補充儲存鐵，否則易復發(fā)。此題就接近的答案是D，所以選D更合適。

6、

【正確答案】 A

【答案解析】 病因未去除，仍有慢性失血者，經過治療病情無好轉。

【正確答案】 D

【答案解析】 長期慢性鐵丟失而得不到糾正是造成IDA常見病因，如慢性胃腸道失血(包括痔瘡、胃、十二指腸潰瘍、胃腸道腫瘤、寄生蟲感染)、月經過多、咳血、肺泡出血及其他疾病等。根據(jù)題干描述患者癥狀，體征，初步懷疑為胃腸道腫瘤。

【正確答案】 E

【答案解析】 女性患者必須問及月經生育史，是容易導致貧血的主要因素。

【正確答案】 B

【答案解析】 所需補充鐵(mg)=(150-患者Hb g/L)×體重(kg)×0.33=(150-70)×60×0.33=1584，B選項最接近。

7、

【正確答案】 A

【答案解析】 病人糞便檢查鉤蟲卵(+)，為鉤蟲病。治療根本措施應驅蟲。

【正確答案】 B

【答案解析】 補鐵治療后網織紅細胞首先上升。

【正確答案】 E

【答案解析】 補鐵最終目的應是補足機體貯存鐵。

8、

【正確答案】 B

【答案解析】 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥表現(xiàn)為溶血性貧血，海因小體的形成是由于氧化等因素對血紅蛋白造成的損害而變性形成的細胞內包涵體，沉積于細胞膜上并對其造成損害，受損紅細胞易被脾臟的巨噬細胞吞噬。見于：地中海貧血，紅細胞葡萄糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥，苯胺或硝基類化合物中毒，慢性肝病。

紅細胞脆性試驗和自體溶血試驗均正常排除了遺傳性球形細胞增多癥、海洋性貧血。

【正確答案】 B

【答案解析】 通過測定高鐵血紅蛋白的還原速度，可以間接反映葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性?？捎糜谄咸烟?6-磷酸脫氫酶缺乏癥的輔助診斷。

【正確答案】 E

【答案解析】 該病主要是注意飲食和藥物，對癥進行處理，不需要切脾。

9、

【正確答案】 D

【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短)，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患。

【正確答案】 C

【答案解析】 直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。

【正確答案】 D

【答案解析】 糖皮質激素和其他免疫抑制劑主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

【正確答案】 C

【答案解析】 脾切除適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。

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