內(nèi)科主治醫(yī)師《專業(yè)實踐能力》：

1、患者，女性，14歲，發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大伴乏力3個月。兩頜下、頸部、腋窩及腹股溝淋巴結(jié)均明顯腫大。胸骨有壓痛，肝肋下2cm，脾肋下4cm，血紅蛋白35g/L，白細(xì)胞28×109/L，外周血原始細(xì)胞57%，血小板55×109/L，骨髓增生極度括躍，原始細(xì)胞占84%，胞質(zhì)未見棒狀小體，涂片中有較多退化細(xì)胞。

<1> 、本病最可能的診斷是下列哪一種疾病

A、急性淋巴細(xì)胞白血病

B、急性粒細(xì)胞白血病

C、急性早幼粒細(xì)胞白血病

D、急性單核細(xì)胞白血病

E、急性粒-單核細(xì)胞白血病

<2> 、如果做細(xì)胞化學(xué)染色，下列哪種結(jié)果會不支持診斷

A、SBB陽性

B、PAS陽性

C、AS-DNCE陰性

D、NAP積分175分

E、POX陰性

<3> 、目前對本病診斷的常見分型標(biāo)準(zhǔn)為

A、FAB法

B、骨髓形態(tài)學(xué)檢查法

C、免疫分型法

D、MIC法

E、染色體核型檢查

<4> 、治療的方案可以為

A、VAD

B、VDLP

C、CHOP

D、BVD

E、MA

2、女性患者，26歲，牙齦出血伴乏力7天，近2日皮膚出現(xiàn)片狀瘀斑。實驗室檢查：白細(xì)胞3.4×109/L，血小板25×109/L，Hb 70g/L，血漿纖維蛋白原1.5g/L;骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，異常早幼粒細(xì)胞0.85，其胞漿內(nèi)充滿粗大、染紫紅色的嗜天青顆粒，可見較多的Aure小體。

<1> 、患者出血的主要原因是

A、ITP

B、血小板減少

C、凝血因子缺乏

D、血小板減少伴功能障礙

E、急性早幼粒細(xì)胞白血病引起的血小板減少和凝血異常

<2> 、首選的治療方案應(yīng)為

A、小劑量阿糖胞苷

B、DA方案

C、HA方案

D、DA方案+小劑量肝素

E、維A酸+小劑量肝素

<3> 、該患者檢查染色體基因，下列哪項符合

A、t(8;21)(q22;q22)

B、t(15;17)(q22;q21)

C、t(8;21)(q22;q22)

D、t(8;14)(q24;q32)

E、t(9;22)(q34;q11)

3、女性，24歲。牙齦出血伴月經(jīng)過多1年，下肢皮膚散在出血點及瘀斑，血紅蛋白72g/L，白細(xì)胞4.6×109/L，血小板計數(shù)42×109/L。

<1> 、最可能的診斷為

A、急性白血病

B、過敏性紫癜

C、特發(fā)性血小板減少性紫癜

D、再生障礙性貧血

E、缺鐵性貧血

<2> 、該患者激素治療半年后，效果不佳，首先應(yīng)考慮

A、加大糖皮質(zhì)激素劑量繼續(xù)使用

B、改用達(dá)那唑

C、抗纖溶治療

D、血漿置換

E、脾切除

<3> 、若該患者治療中出現(xiàn)嚴(yán)重出血，首選治療

A、西咪替丁

B、云南白藥

C、大劑量丙種球蛋白

D、皮質(zhì)激素

E、長春新堿

4、患者女，16歲，月經(jīng)量多，1年來逐漸面色蒼白，乏力，Hb70g/L，部分紅細(xì)胞大小不等，中心淡染;骨髓中鐵粒幼細(xì)胞減少。

<1> 、該患者可能的診斷是

A、巨幼細(xì)胞貧血

B、缺鐵性貧血

C、再生障礙性貧血

D、珠蛋白生成障礙性貧血

E、白血病

<2> 、最佳的治療方案是

A、輸新鮮血

B、維生素B12+鐵劑

C、葉酸+鐵劑

D、維生素C+鐵劑

E、鐵劑

5、女性，65歲。劍突下隱痛3年，與飲食有關(guān)，間有黑便，肝脾未捫及。實驗室檢查：HB61g/L，WBC6.2×109/L，PLT140×109/L，MCV62fl，MCHC25%。骨髓外鐵染色陰性。

<1> 、本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為

A、血片中紅細(xì)胞體積小、中心淡染

B、小細(xì)胞低色素性貧血

C、血清總鐵結(jié)合力升高

D、骨髓鐵染色顯示骨髓小粒消失

E、含鐵血黃素尿

<2> 、對上述治療效果反應(yīng)最早的指標(biāo)是

A、葉酸、維生素B12含量升高

B、血紅蛋白升高

C、紅細(xì)胞數(shù)量

D、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)

E、鐵蛋白含量升高

<3> 、患者采取治療后，問待血紅蛋白正常后，仍需服用鐵劑

A、7天

B、3周

C、1-2個月

D、4-6個月

E、1年

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內(nèi)科主治醫(yī)師《專業(yè)實踐能力》：

1、【正確答案】 A

【答案解析】 患者表現(xiàn)為多部位淋巴結(jié)腫大、肝脾大，白細(xì)胞增高而紅細(xì)胞、血小板減少，骨髓增生活躍，提示為白血病;Auer小體見于ANLL，此題選項中A符合。

【正確答案】 A

【答案解析】 M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)SBB陽性，A與此題無關(guān)。

【正確答案】 A

【答案解析】 對于急性白血病，目前臨床主要使用FAB分型(法英美分型)。

【正確答案】 B

【答案解析】 VP方案(長春新堿、潑尼松)，兒童緩解率80%～90%，成人50%。目前常采用的是VDLP方案(VDP+門冬酰胺酶)。

2、【正確答案】 E

【答案解析】 根據(jù)異常早幼粒細(xì)胞0.85，其胞漿內(nèi)充滿粗大、染紫紅色的嗜天青顆粒，可見較多的Aure小體，可推斷為AML-M3。出血是因為血小板減少和凝血異常。

【正確答案】 E

【答案解析】 患者為急性早幼粒細(xì)胞貧血，導(dǎo)致出現(xiàn)DIC，需要及時應(yīng)用肝素抗凝。維A酸(ATRA)能誘導(dǎo)白血病細(xì)胞株(如HL-60細(xì)胞)和APL原始細(xì)胞分化。

【正確答案】 B

【答案解析】 M3常見的染色體和基因特異改變?yōu)閠(15;17)(q22;q21)。

3、【正確答案】 C

【答案解析】 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，以及缺乏任何原因為特征。

【正確答案】 E

【答案解析】 脾切除是治療本病的有效方法之一。有效率約為70%～90%。其機制為：

(1)減少血小板抗體的產(chǎn)生。

(2)去除血小板破壞的主要場所。

脾切除的指征為：①糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者;④51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。

【正確答案】 C

【答案解析】 大劑量靜滴丙種球蛋白可封閉單核-巨噬細(xì)胞的Fc受體，非特異性地阻斷Fc受體介導(dǎo)的巨噬細(xì)胞功能，使自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞減少;同時可通過免疫調(diào)節(jié)減少自身抗體的合成，抑制血小板抗體與血小板抗原的結(jié)合，減少血小板的破壞;還可增加骨髓中血小板的產(chǎn)生，從而使外周血中血小板數(shù)量短期內(nèi)迅速上升。

4、【正確答案】 B

【答案解析】 缺鐵性貧血血象，血片中紅細(xì)胞大小不一，中心淡染區(qū)增大，呈小細(xì)胞低血素性貧血。

骨髓中鐵染色顯示骨髓小粒可染色鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少。

【正確答案】 D

【答案解析】 缺鐵性貧血治療首選口服鐵劑，維生素C可加強鐵劑的吸收。

5、【正確答案】 D

【答案解析】 缺鐵性貧血骨髓象檢查可見骨髓小粒消失，為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

【正確答案】 D

【答案解析】 口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，高峰在開始服藥后5-10天。

【正確答案】 D

【答案解析】 貧血患者糾正后至少需要維持治療4～6個月，或者血清鐵蛋白恢復(fù)到50μg/L以補充儲存鐵，否則易復(fù)發(fā)。此題就接近的答案是D，所以選D更合適。

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