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1.差異性青紫可發(fā)生于下述哪種情況下

A.肺動(dòng)脈狹窄

B.法洛四聯(lián)癥

C.房缺合并肺動(dòng)脈高壓

D.室缺合并肺動(dòng)脈高壓

E.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈高壓

答案E

解析：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起肺動(dòng)脈高壓的癥狀為勞力性氣急，常見癥狀有聲音嘶啞，咯血，差異性青紫等。

2.采用吲哚美辛治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的最佳年齡段是

A.新生兒期

B.學(xué)齡期

C.青春期

D.幼兒期

E.學(xué)齡前期

答案A

解析：新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用吲哚美辛(消炎痛)治療，以促使導(dǎo)管的關(guān)閉。

3.男孩，2歲。自幼咳嗽、氣急，生長發(fā)育落后。查體：胸骨左緣上方可聞及收縮期雜音。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。最可能的診斷是

A.房間隔缺損

B.法洛四聯(lián)癥

C.肺動(dòng)脈高壓

D.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

E.肺動(dòng)脈狹窄

答案D

解析：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床癥狀：①癥狀：分流量小，常無癥狀。②體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動(dòng)脈瓣可有相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。

4.典型苯丙酮尿癥最為關(guān)鍵的治療

A.低苯丙氨酸飲食

B.四氫生物蝶呤

C.二氫生物蝶呤

D.5-羥色氨酸

E.左旋多巴

答案A

解析：苯丙酮尿癥的治療為限制苯丙氨酸攝入，提供低苯丙氨酸飲食。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，不能無苯丙氨酸飲食。

5.男，1歲。頭發(fā)稀黃，皮膚白嫩，頭不能豎起，間斷抽搐。尿有鼠尿味。該患兒的診斷是

A.先天愚型

B.呆小病

C.先天性腦發(fā)育不全

D.苯丙酮尿癥

E.腦性癱瘓

答案D

解析：苯丙酮尿癥的臨床表現(xiàn)：患兒通常在3～6個(gè)月時(shí)初現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。屬常染色體隱性遺傳。

(1)神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。

(2)外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。

(3)其他：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。

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