病理學(xué)是2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試比較容易得分的科目。病理學(xué)作為基礎(chǔ)學(xué)科，最基本的內(nèi)容是考察的重點(diǎn)之一。下面環(huán)球網(wǎng)校分享“2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試病理學(xué)復(fù)習(xí)筆記第九章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病”，幫助大家爭取通過2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試。

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　　第九章 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

　　第一節(jié) 腎小球腎炎

　　一、基本概念：腎小球腎炎是變態(tài)反應(yīng)引起的非化膿性炎癥，主要侵犯部位是腎小球，主要的臨床表現(xiàn)是血尿、蛋白尿，水腫，高血壓和/或輕重不等的腎功能損傷。

　　二、病因發(fā)病機(jī)制：III型變態(tài)反應(yīng)，即免疫復(fù)合物沉積于腎小球毛細(xì)血管壁或系膜區(qū)。

　　1、抗原成分：外源性抗原 內(nèi)源性抗原(腎小球固有抗原及非腎小球抗原)

　　2、抗體成分為免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。

　　3、免疫復(fù)合物沉積后，產(chǎn)生和激活多種炎癥介質(zhì)，出現(xiàn)了腎小球的非化膿性炎癥。

　　三、基本病理改變

　　1、變質(zhì)：基底膜通透性增加，毛細(xì)血管壁斷裂、毛細(xì)血管襻纖維素樣壞死、微血栓形成。

　　2、滲出：含蛋白的液體滲出、白細(xì)胞浸潤。

　　3、增生：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生、腎小囊上皮細(xì)胞增生、腎小球硬化。

　　根據(jù)病變腎小球的分布狀態(tài)，分為彌漫性腎小腎炎(病變腎小球占全部腎小球的50%以上)和局灶性腎小球腎炎(病變腎小球占全部腎小球的50%以下)

　　四、主要臨床病理表現(xiàn)

　　1、急性腎炎綜合征：起病急，突發(fā)血尿、輕至重度蛋白尿、水腫和高血壓，腎功能常有一定程度的損傷。

　　2、急進(jìn)性腎炎綜合征：病初與急性腎炎綜合征相似，但很快出現(xiàn)少尿、無尿，伴氮質(zhì)血癥--腎功能衰竭。

　　3、隱匿性腎炎綜合征：表現(xiàn)為鏡下血尿和/或輕度蛋白尿，腎功能正常。

　　4、慢性腎炎綜合征：病程遷延半年以上，主要表現(xiàn)：多尿、夜尿、低比重尿，高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥等。

　　5、腎病綜合征：緩慢起病，大量蛋白尿(24h尿蛋白超過3.5g)、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫、高脂血癥。

　　6、腎功能衰竭：多數(shù)表現(xiàn)為少尿或無尿，血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl)，血尿素氮含量增高(大于17mg/dl)，并可出現(xiàn)全面的代謝紊亂和電解質(zhì)失衡。

　　7、尿毒癥

　　五、病理類型和臨床病理聯(lián)系

　　(一)急性彌漫型增生性腎小球腎炎(毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎)，、

　　1、病因發(fā)病：A族乙型溶血性鏈球菌感染后，免疫復(fù)合物沉積。又叫感染后腎小球腎炎。

　　有的腎的表面可見散在的粟粒大小的出血點(diǎn)，所以有時(shí)稱為大紅腎和蚤咬腎。

　　2、光鏡：腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞彌漫性增生，毛細(xì)血管腔被增生的細(xì)胞充塞和擠壓，并可見多少不等的中性粒細(xì)胞浸潤。

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3沿基底膜外側(cè)，粗顆粒狀沉積。

　　4、電鏡：腎小球內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，駝峰樣電子致密物沉積。通常位于臟層上皮細(xì)胞和GBM之間，也可位于內(nèi)皮細(xì)胞下或基底膜內(nèi)。

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青少年，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。兒童患者預(yù)后好。

　　(二)新月體性腎小球腎炎(快速進(jìn)行性腎小球腎炎)

　　1、病因發(fā)病：50%病因不明，多有免疫損傷引起。

　　2、光鏡：新月體形成，堵塞腎小囊腔。

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3呈線狀沉積于毛細(xì)血管壁(抗基底膜抗體型)，或顆粒狀沉積于腎小球的不同部位(免疫復(fù)合物型)，或陰性(特發(fā)型)。

　　4、電鏡：腎小囊上皮細(xì)胞(壁層上皮細(xì)胞)增生，單核巨噬細(xì)胞浸潤，并可見多少不等的中性白細(xì)胞浸潤。

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青壯年，臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。預(yù)后極差。

　　(三)膜性腎小球腎炎：是引起成人腎病綜合征的最常見的原因。

　　1、病因發(fā)?。耗I小球自身抗原;約85%的膜性腎小球腎炎是原發(fā)性的。

　　2、肉眼：腎臟腫脹而蒼白(大白腎)

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3沿基底膜外側(cè)細(xì)顆粒狀沉積

　　4、電鏡：基底膜外側(cè)上皮下沉積大量電子致密物，基底膜增厚，上皮細(xì)胞腫脹、足突消失;致密物之間基膜樣物質(zhì)形成釘狀突起。

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于30-50歲之間，起病隱匿，臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿或腎病綜合征。該病為慢性進(jìn)行性，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不敏感，病程較長。

　　(四)增生性腎小球腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)

　　1、病因：不明

　　分型：I型—由免疫復(fù)合物沉積引起;電鏡特點(diǎn)是內(nèi)皮下細(xì)胞出現(xiàn)電子致密物沉積，包括補(bǔ)體C3，IgG、C1q、C4等。II型—通常出現(xiàn)補(bǔ)體替代途徑的異常激活，50%-60%病人的血清C3水平明顯降低。電鏡下，大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積，只有C3，而無IgG、C1q、C4等。

　　2、光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，長入，使基底膜增厚、分離

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3在系膜區(qū)和基底膜內(nèi)側(cè)呈團(tuán)塊狀和顆粒狀沉積

　　4、電鏡：系膜細(xì)胞突起插入臨近毛細(xì)血管袢并形成系膜基質(zhì)，染色后出現(xiàn)所謂的“雙軌征”，這并不是基膜本身的分離。

　　5、臨床表現(xiàn)：本病主要發(fā)生于兒童和青年。多表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為血尿或蛋白尿。慢性進(jìn)展性，預(yù)后較差。

　　(五)微小病變性腎小球腎炎(又叫脂性腎病)：是引起兒童腎病綜合征的最常見的原因

　　1、病因不明 2、光鏡：腎小球無病變或輕微病變 3、免疫學(xué)：陰性

　　4、電鏡：僅有足細(xì)胞偽足的廣泛融合，不能發(fā)現(xiàn)電子致密物

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童，大量蛋白尿或腎病綜合征

　　(六)慢性腎小球腎炎(硬化性)：可形成顆粒性腎萎縮

　　1、病因：各種腎炎發(fā)展的最后階段

　　2、光鏡：大部分腎單位萎縮和硬化，部分深單位代償肥大

　　3、免疫學(xué)：陰性

　　4、電鏡：系膜基質(zhì)增生，腎小球硬化

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于中老年，表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征或慢性腎功能衰竭乃至尿毒癥。

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　　第二節(jié) 腎盂腎炎

　　一、基本概念

　　化膿性細(xì)菌直接感染引起的腎臟的化膿性炎癥，主要侵犯腎間質(zhì)和腎盂粘膜，主要臨床表現(xiàn)為體溫升高、血尿、白細(xì)胞尿、膿尿和輕重不等的尿路刺激征，晚期可出現(xiàn)腎功能損傷。

　　二、病理變化和臨床病理聯(lián)系：

　　(一)急性腎盂腎炎：

　　1、病因和發(fā)病機(jī)制：急性腎盂腎炎可由以下兩種感染途徑引起：

　　(1)血源性(下行性)感染：敗血癥或感染性心內(nèi)膜炎。

　　(2)上行性感染：為引起腎盂腎炎的主要感染途徑。尿道炎和膀胱炎等。引起膀胱炎的可能原因有：插導(dǎo)尿管、膀胱鏡檢查、逆行腎盂造影;前列腺肥大、腫瘤或結(jié)石引起的下尿路阻塞。

　　所以，尿道粘膜損傷、尿路梗阻和膀胱輸尿管反流等是導(dǎo)致腎盂腎炎的主要因素。

　　2、病理變化：腎盂粘膜和腎間質(zhì)充血水腫，中性粒細(xì)胞浸潤;腎小管內(nèi)中性粒細(xì)胞充填或粒細(xì)胞管型形成，可有膿腫形成;病變分布不均勻，可侵犯單側(cè)腎臟，或輕重不等的雙側(cè)受累。組織學(xué)特征是灶狀的間質(zhì)性化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死。

　　3、并發(fā)癥：壞死性乳頭炎，腎盂積膿和腎周圍膿腫。

　　4、臨床病理聯(lián)系：起病急，發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多。常有腰部酸痛和腎區(qū)叩痛，可出現(xiàn)排尿困難和尿路刺激癥狀。尿檢查顯示膿尿、蛋白尿、管型尿和菌尿等等。出現(xiàn)白細(xì)胞管型(該管型僅在腎小管內(nèi)形成)時(shí)，表示病變累及腎臟，對(duì)該病有診斷意義。腎小球通常不受累，所以一般不出現(xiàn)高血壓、氮質(zhì)血癥和腎功能障礙。如無并發(fā)癥，預(yù)后一般較好。

　　(二)慢性腎盂腎炎：屬于慢性腎小管-間質(zhì)性炎癥，特點(diǎn)是慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和疤痕形成，常伴有腎盂和腎盞的纖維化和變形。

　　1、病因和發(fā)病機(jī)制：尿路阻塞性和反流性。

　　2、病理變化：

　　肉眼—特征是一側(cè)或雙側(cè)腎臟體積縮小，出現(xiàn)不規(guī)則的疤痕，若病變?yōu)殡p側(cè)性，則兩側(cè)改變不對(duì)稱。(而慢性腎小球腎炎的病變?yōu)閺浡?，顆粒分布均勻，兩腎病變對(duì)稱)

　　光鏡：局灶性間質(zhì)性纖維化和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。腎盂粘膜及粘膜下組織出現(xiàn)慢性炎細(xì)胞浸潤及纖維化。

　　3、臨床病理聯(lián)系：緩慢發(fā)病，表現(xiàn)為間歇性無癥狀性菌尿或急性腎盂腎炎癥狀的間隔性發(fā)作。

　　第三節(jié) 常見的腎臟腫瘤

　　一、腎細(xì)胞癌：又稱腎癌，好發(fā)于老年人

　　組織發(fā)生：近段腎小管上皮細(xì)胞，屬腎腺癌

　　病理特點(diǎn)：常位于腎臟一極(特別是上極)，切面黃白色;癌細(xì)胞胞漿豐富，含有類脂，透明狀，呈巢索狀排列，周圍毛細(xì)血管豐富，又有透明細(xì)胞癌之稱。

　　生物學(xué)特性：惡性，易血行轉(zhuǎn)移

　　二、腎母細(xì)胞癌：好發(fā)于嬰幼兒

　　組織發(fā)生：腎胚芽組織

　　病理特點(diǎn)：腎內(nèi)的巨大瘤塊，切面紅褐濕潤，常有出血壞死，光鏡下與胚胎期生腎組織相似，可見未分化的腎胚芽組織，幼稚的間胚葉組織和不成熟的上皮樣組織

　　生物學(xué)特性：高度惡性，易血行轉(zhuǎn)移。

　　三、膀胱移行細(xì)胞癌

　　為泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，多發(fā)于50-70歲之間。

　　1、病因和發(fā)病機(jī)制：接觸苯胺燃料等化學(xué)物質(zhì)，吸煙，病毒感染等。

　　2、病理變化：好發(fā)部位—膀胱側(cè)壁和膀胱三角區(qū)近輸尿管開口處。

　　病理特點(diǎn)：向腔內(nèi)生長，并向深部浸潤，根據(jù)異型性的程度，分為I—III級(jí)。

　　I型腫瘤，乳頭狀，分化較好，通常無向周圍粘膜浸潤的現(xiàn)象。

　　II型：乳頭狀、菜花狀或斑塊狀。細(xì)胞仍具有移行上皮特征，但異型性和多型性增加明顯。癌細(xì)胞可侵及上皮下結(jié)締組織，甚至達(dá)到肌層。

　　III型：菜花狀或斑塊狀，表面壞死或潰瘍，分化差，異型性明顯，可見瘤巨細(xì)胞，腫瘤常浸潤到肌層。

　　3、臨床病理聯(lián)系：無痛性血尿是最常見的癥狀。主要經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)，后期可出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移。

　　例題：

　　1、shEEhAn綜合征最常見的原因是

　　A、垂體腫瘤

　　B、腦外傷

　　C、腦腫瘤

　　D、分娩時(shí)大出血

　　E、長期接受類固醇激素治療

　　2、在垂體腺瘤的形態(tài)半分類中，以嚼種類型最多見

　　A、嗜酸性細(xì)胞腺瘤

　　B、嗜堿性細(xì)胞腺瘤

　　C、嫌色細(xì)胞腺瘤

　　D、混合性腺瘤

　　E、以上都不是

　　3、克汀病的主要病因是

　　A、缺碘

　　B、發(fā)育異常

　　C、遺傳因素

　　D、免疫異常

　　E、甲狀腺素分泌過多

　　參考答案

　　1、D 2、C 3、A

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