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　　第四章 維生素D缺乏性佝僂病

　　維生素D缺乏性佝僂?。菏怯捎趦和w內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)缺乏性疾病。

　　典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全;

　　維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。

　　皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來源。

　　發(fā)病機制：

　　長期嚴重VitD缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進，

　　PTH分泌增加以動員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正?；蚪咏５乃?。

　　PTH抑制腎小管重吸收磷，繼發(fā)機體嚴重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是嚴重低磷血癥的結(jié)果;

　　細胞外液鈣、磷濃度不足破壞，使骨礦化受阻，造成佝僂病。

　　病因：

　?、?日光照射不足：主要病因;紫外線透不過玻璃;

　?、?圍生期維生素D不足;

　?、?生長速度快，需要增加：早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長發(fā)育快;

　?、?食物中補充維生素D不足;

　?、?疾病影響：胃腸疾病及肝性疾病、肝腎嚴重損害、長期服用苯巴比妥、苯妥英鈉。

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　　※臨床表現(xiàn)：

　　多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒;

　　主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)興奮性改變。

　?、?初期：多見6個月以內(nèi)，特別是3個月以內(nèi)小嬰兒;

　　神經(jīng)興奮性增高的癥狀：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚(夜間啼哭)、多汗刺激頭皮而搖頭(枕禿);

　　常無骨骼病變，X-線可正?；蜮}化帶稍模糊;

　　25-(OH)D3 下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?

　?、?活動期(激期)：典型骨骼改變;

　?、?6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，有壓乒乓球樣的感覺;

　　② 7-8個月時，方顱，頭圍增大、嚴重者呈鞍狀或十字形顱;

　　佝僂病串珠：肋骨和肋軟骨交界處的圓形隆起，以7-10肋最明顯;

　　手、足鐲：手腕、足踝部可形成鈍圓形環(huán)狀隆起;

　?、?1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形;

　　郝氏溝或肋膈溝：嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷;漏斗胸：胸骨劍突部下陷;

　　膝內(nèi)翻“O”形腿，膝外翻“X”形腿;脊柱畸形，扁平骨盆，

　　肌肉松弛：嚴重低血磷使肌肉中糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱;

　　坐、站、走晚;形成蛙腹;

　　神經(jīng)興奮性改變：大腦皮層功能減低的表現(xiàn)：條件反射形成慢、表情淡漠、語言發(fā)育落后;

　　X線：長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變;骨骺軟骨盤明顯增寬(>2mm);

　　骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄;骨干可有彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床癥狀;

　　血清Ca稍低，血清P、Ca×P、堿性磷酸酶、25-(OH)D3、1，25(OH)2D3均明顯下降;

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　?、?恢復期：經(jīng)日照或治療后;

　　① 臨床癥狀、體征逐漸減輕、消失;

　?、?血鈣、血磷逐漸恢復正常，AKP約需1-2月降至正常;

　?、?治療后2-3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，鈣帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2mm，骨質(zhì)密度逐漸恢復正常。

　?、?后遺癥期：多見于2歲以后的兒童;因嬰幼兒期嚴重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。

　　血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標準”。

　　治療：以口服為主，維生素D：50-100 ug/d;1,25(OH)2D3(羅鈣全)：0.5-2.0ug/d。

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