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　　第五章 維生素D缺乏性手足搐搦癥

　　維生素D缺乏性手足搐搦癥：由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。

　　多見于嬰幼兒，特別是6個月以下的小嬰兒(2-6個月)。

　　※發(fā)病機制：

　　VitD缺乏時，血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌增加;血鈣繼續(xù)降低，當總血鈣低于1.75-1.8mmol/L(<7-7.5mg/dl)，或離子鈣低于4mg/dl時可引起神經(jīng)肌肉興奮性增加，出現(xiàn)抽搐。

　　VitD缺乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加，以維持血鈣正常;當VitD繼續(xù)缺乏，甲狀旁腺功能反應(yīng)過度而疲憊，以致出現(xiàn)血鈣降低。

　　※血清鈣正常值：9-11mg/dl(2.2-2.7mmol/L);離子鈣(5mg/dl)- 生物活性最強。

　　※臨床表現(xiàn)：

　　主要為驚厥(最常見)、手足搐搦、喉痙攣(最嚴重);

　?、?隱匿型：血清鈣多在1.75-1.88mmol/L，沒有典型發(fā)作的癥狀;

　?、?面神經(jīng)征：用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動為陽性，新生兒期可呈假陽性;

　?、?腓反射：用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽性;

　?、?陶瑟征(Trouseau征)：用血壓計袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。

　　⑵ 典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/L時可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐;

　　① 驚厥：輕者：意識清楚，僅有雙眼上竄， 面肌顫動;重者：意識喪失，突然發(fā)生四肢抽動，兩眼上竄，面肌顫動，持續(xù)時間不定(數(shù)秒、分)發(fā)作次數(shù)不定(數(shù)日一次或一日數(shù)次); 一般無發(fā)熱;間歇期正常;

　?、?手足搐搦：見于較大嬰兒、幼兒，突發(fā)手足痙攣呈弓狀，雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心，強直痙攣;足部踝關(guān)節(jié)伸直，足跖同時向下彎曲;

　　③ 喉痙攣：嬰兒多見，喉部肌肉及聲門痙攣，表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。

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　　※治療：

　　① 急救處理：

　　喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外、行人工呼吸或正壓給氧、必要時行氣管插管術(shù);

　　迅速控制驚厥或解除喉痙攣：10%水合氯醛，每次40-50mg/kg每次，保留灌腸;

　　② 鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml+5-10%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴，迅速提高血鈣濃度，驚厥停止后口服鈣劑，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑以免造成局部壞死;

　?、?維生素D治療：后期治療。

　　小于胎齡(SGA)：嬰兒的出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。

　　正常足月兒：指胎齡≥37周并<42周，出生體重≥2500g并≤4000g，無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。

　　中性溫度：是指機體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時的最適環(huán)境溫度。

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