庫(kù)欣綜合征患者的臨床表現(xiàn)

主要由于皮質(zhì)醇分泌過(guò)多，引起代謝紊亂及多器官功能障礙。

(1)脂肪代謝障礙：特征性表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖。

(2)蛋白質(zhì)代謝障礙：臨床表現(xiàn)為皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加。在腹下側(cè)、大腿等處可見(jiàn)微血管的紅色即典型的皮膚紫紋。病程久者肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、脊椎可發(fā)生壓縮畸形、身材變矮，有時(shí)呈佝僂病、骨折。兒童病人生長(zhǎng)發(fā)育受到抑制。

(3)糖代謝障礙：血糖升高，葡萄糖耐量減低，部分病人出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病，稱類固醇性糖尿病。

(4)電解質(zhì)紊亂：大量皮質(zhì)醇有儲(chǔ)鈉、排鉀作用，但血電解質(zhì)大多正常。腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征可有明顯低鉀低氯性堿中毒。低血鉀又使病人乏力加重，并引起腎濃縮功能障礙。部分病人因潴留鈉而有輕度水腫。

(5)心血管病變：高血壓常見(jiàn)，皮質(zhì)醇和脫氧皮質(zhì)酮等增多是其主要原因。

(6)感染：長(zhǎng)期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，病人容易感染某些化膿性細(xì)菌、真菌和病毒性疾病。

(7)造血系統(tǒng)及血液改變：皮質(zhì)醇刺激骨髓，使紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量偏高，且病人皮膚菲薄而呈多血質(zhì)面容。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，促使淋巴組織萎縮、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的再分布，這兩種細(xì)胞的絕對(duì)值和白細(xì)胞分類中的百分率均減少。

(8)性功能異常。

(9)神經(jīng)、精神障礙。

(10)皮膚色素沉著：異位ACTH綜合征病人皮膚色素明顯加深。

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